Системная склеродермия и поражение почек
В почках при системной склеродермии поражаются мелкие артерии (диаметром 150-500 мкм), где наблюдаются пролиферация и истончение медии и отложение коллагена в адвентиции. Возможны фибриноидный некроз в стенках приносящих артериол и микроинфаркты. Изменения клубочков - как при любом ишемическом повреждении. Канальцы часто атрофированы. Кроме того, для склеродермии характерны вазоспастические нарушения (типичное проявление - синдром Рейно ), и в том числе - спазм почечных сосудов. У 80% больных страдает функция почек, преимущественно из-за ишемии почки , причем другие симптомы могут отсутствовать. По мере нарастания сужения сосудов развиваются артериальная гипертония , почечная недостаточность и протеинурия . Длительная ишемия почек стимулирует продукцию ренина .
Артериальная гипертония усугубляет поражение почек и становится дополнительной причиной разрушения нефронов.
Почечная недостаточность - неблагоприятный прогностический признак. Протеинурия , чаще небольшая, тоже объясняется повреждением клубочков вследствие ишемии и артериальной гипертонии.
На ранних стадиях почки вовлекаются редко, но в последующие 20 лет симптомы почечной патологии появляются уже у половины больных. Возможны 2 типа поражения почек.
- При хроническом течении это поражение протекает стерто: возникают небольшая протеинурия , преходящая цилиндрурия , в моче появляются клетки. На этом фоне появляется или усугубляется артериальная гипертония . ХПН возникает сравнительно поздно, но после ее появления в течение 1 года становится необходим гемодиализ.
- Второй тип поражения почек - это почечный склеродермический криз , для которого характерны быстро нарастающая почечная недостаточность с олигурией и задержкой жидкости , микроангиопатическая гемолитическая анемия и неврологические нарушения . Обычно он сопровождается злокачественной артериальной гипертонией . Иногда это состояние развивается на фоне нераспознанного или медленно прогрессирующего заболевания почек. Без лечения за несколько суток или месяцев развивается ХПН .
Прогноз при системной склеродермии с поражением почек чаще неблагоприятный, особенно при почечной недостаточности . Активная гипотензивная терапия способна замедлять прогрессирование почечной недостаточности.
При почечном склеродермическом кризе функция почек может восстановиться в случае быстрого назначения бета-адреноблокаторов , миноксидила и особенно ингибиторов АПФ . Пока неизвестно, как это лечение влияет на развитие почечной недостаточности в отдаленном периоде.
