Хронический аутоиммунный гепатит: клиническая картина

Клиническая картина во многом напоминает хронический вирусный гепатит . Болезнь может начаться остро или постепенно, и поначалу ее можно принять за острый вирусный гепатит ; нередко больные сообщают, что несколько раз болели "острым гепатитом". Но у некоторых больных, обычно у женщин молодого или среднего возраста, болезнь протекает по-другому. У них часто выявляют выраженную гиперглобулинемию , высокий титр антинуклеарных антител , LE-клетки (отсюда прежнее название болезни - люпоидный гепатит ) и другие изменения, характерные для аутоиммунных заболеваний . Это так называемый хронический аутоиммунный гепатит I типа . Для него характерны утомляемость , недомогание , снижение аппетита , аменорея , обыкновенные угри , артралгия , желтуха . Возможны артрит , пятнисто-папулезная сыпь (в том числе аллергический васкулит кожи ), узловатая эритема , колит , плеврит , перикардит , синдром Шегрена ( сухой кератоконъюнктивит , ксеростомия ), а также анемия и азотемия . Некоторые больные обращаются к врачу только при развитии осложнений цирроза печени : асцита , гипопротеинемических отеков , печеночной энцефалопатии , гиперспленизма , нарушений свертывания крови или кровотечения из варикозных вен пищевода или прямой кишки .

Течение болезни бывает различным. Легкие формы заболевания, когда при биопсии обнаруживают только ступенчатые некрозы, а мостовидных некрозов нет, редко переходят в цирроз печени ; могут наблюдаться спонтанные ремиссии, чередующиеся с обострениями. В тяжелых случаях (их около 20%), когда активность аминотрансфераз более чем в 10 раз выше нормы, отмечается выраженная гиперглобулинемия , а при биопсии обнаруживают мостовидные и мультилобулярные некрозы и признаки цирроза, до 40% нелеченных больных погибают в течение 6 мес. Наиболее неблагоприятные прогностические признаки - это обнаружение мультилобулярных некрозов на ранних сроках болезни и гипербилирубинемия, сохраняющаяся 2 нед и более от начала лечения. Причины смерти - печеночная недостаточность , печеночная кома , другие осложнения цирроза печени (например, кровотечение из варикозных вен) и инфекции. На фоне цирроза может развиться печеночноклеточный рак .