Поражение черепных нервов множественное

Одно заболевание может вызывать поражение сразу нескольких нервов. В этом случае прежде всего определяют, локализуется ли патологический процесс внутри ствола мозга или вне его. Экстрамедуллярный очаг сначала вовлекает соседние черепные нервы (часто - последовательно, один за одним), а затем ведет к умеренному повреждению двигательных проводящих путей и чувствительных проводящих путей , а также других образований внутри ствола мозга. При интрамедуллярном очаге (в продолговатом мозге , стволе мозга и среднем мозге ) наблюдается обратная последовательность. Экстрамедуллярные образования чаще приводят к разрушению костей или расширению отверстий, через которые выходят черепные нервы. Интрамедуллярные очаги вызывают альтернирующие синдромы, когда на одной стороне выявляются симптомы поражения черепных нервов, а на другой - чувствительных и двигательных проводящих путей.

Множественное поражение черепных нервов вне ствола мозга встречается при сахарном диабете , травме , инфекции , например опоясывающем лишае (острое начало); гранулематозах , например гранулематозе Вегенера (подострое начало); болезни Бехчета , опухолях и растущих мешковидных аневризмах (хроническое течение). Лимфомы , нейрофибромы , менингиомы , хордомы , эпидермоидные кисты , рак и саркомы могут вызывать сочетанное поражение нижних черепных нервов. Типичные синдромы множественного поражения черепных нервов, обусловленные особенностями их взаимного расположения, перечислены в табл. 372.1 . Причиной множественного поражения черепных нервов может быть саркоидоз , туберкулезный лимфаденит , срединная гранулема лица , опухоли носоглотки , платибазия , базилярная импрессия , синдром Арнольда-Киари . Последний может проявляться только во взрослом возрасте. Изолированные двигательные расстройства без атрофии мышц характерны для миастении . Двустороннее поражение лицевых нервов встречается при синдроме Гийена-Барре . При синдроме Фишера нейропатия глазодвигательного нерва сочетается с атаксией и арефлексией . При энцефалопатии Вернике офтальмоплегия сочетается с другими симптомами поражения ствола мозга.

Описано идиопатическое множественное поражение черепных нервов (Juncos J. L., Beal M. F., 1987). Заболевание начинается подостро, со сверлящей лицевой боли , к которой позже присоединяется поражение двигательных черепных нервов .

Такая же последовательность развития симптомов наблюдается при синдроме Толосы-Ханта .

Идиопатическое множественное поражение черепных нервов хорошо поддается лечению глюкокортикоидами .

Ссылки: