Энцефалопатия Вернике (острый верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике)

Энцефалопатия Вернике (острый верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) - поражение головного мозга в результатае дефицита тиамина , обычно возникающее при хроническом алкоголизме , реже при неукротимой рвоте , несбалансированном парентальном питании .

Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром - относительно частые состояния обусловлены авитаминозом В1 . В США ими страдают преимущественно больные алкоголизмом , но предрасполагают к ним и другие причины истощения и авитаминоза: постоянная рвота , голодание , гемодиализ , злокачественные новообразования , СПИД .

Этиология и патогенез. Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром обусловлены авитаминозом В1. Витамин В1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы , пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы . При авитаминозе В1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии . Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. У крыс с авитаминозом В1 при электронной микроскопии можно видеть морфологические признаки нейротоксического действия возбуждающих медиаторов: разрушение митохондрий, агрегацию хроматина и набухание нейронов с признаками дегенерации в ядрах промежуточного мозга. Дегенерацию нейронов можно приостановить введением антагонистов глутаматных NMDA-рецепторов .

Патологическая анатомия. Поражаются перивентрикулярные отделы промежуточного мозга , ствола мозга и верхняя часть червя мозжечка : участки мозга вокруг третьего желудочка , сильвиева водопровода и четвертого желудочка обесцвечены, в острых случаях иногда видны точечные кровоизлияния, для хронических случаев типична атрофия сосцевидных тел . Частые признаки - пролиферация эндотелия, демиелинизация, распад нейропиля и гибель части нейронов. Эти изменения в ряде случаев видны при МРТ ( рис. 380.2 ). Амнезию связывают с поражением медиодорсального ядра таламуса .

Клиническая картина. Классическая триада симптомов - офтальмоплегия , атаксия , спутанность сознания - имеется лишь в трети случаев. Большинство больных глубоко дезориентированы , апатичны , не способны к сосредоточению , иногда наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома . Без лечения могут развиться сопор и кома и наступить смерть. Глазодвигательные расстройства включают горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, паралич наружной прямой мышцы глаза (обычно двусторонний), расстройство содружественных движений глаз , изредка птоз . Атаксия (преимущественно абазия ) обусловлена сочетанием полинейропатии, мозжечковой и вестибулярной атаксии. Зрачки, как правило, не изменены, но на поздних стадиях болезни могут быть суженными .

При своевременном назначении тиамина в/в или в/м глазодвигательные расстройства быстро исчезают, стойким бывает лишь нистагм.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания - в частности, у 80% больных имеется полинейропатия . Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия . Нередки тахикардия и ортостатическая гипотония , которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери . Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина , тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной , шаркающей , с широко расставленными ногами . Апатия , сонливость , спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия - корсаковский синдром. Это - частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании - синдроме Вернике-Корсакова . Часто корсаковский синдром держится стойко, у больных остаются провалы в памяти , конфабуляции , путаница последовательности событий .

ЛЕЧЕНИЕ. Энцефалопатия Вернике - экстренное состояние. Срочно вводят тиамин , 50 мг в/в или в/м. Далее препарат в той же дозе вводят ежедневно до перехода больного на нормальный рацион. Тиамин необходимо ввести до глюкозы в/в, так как она может спровоцировать энцефалопатию Вернике либо молниеносную (кардиальную) форму бери-бери , а на начальной стадии этих состояний - утяжелить их. Поэтому, назначая больному алкоголизмом глюкозу в/в, обязательно надо сначала вводить тиамин.

Необходимо постоянно следить за функциями сердечно-сосудистой системы.

Ссылки: