Болезнь (синдром) Бехчета (0445, 0446, 0474, 0475, 0496)

Заболевание неясной этиологии, связанное с нарушениями в иммунной системе. Имеет значение генетическая предрасположенность.

Диагноз болезни Бехчета ставят при сочетании рецидивирующего афтозного стоматита (минимум 3 раза за год) с двумя любыми критериями из следующих четырех:

- рецидивирующие язвы половых органов , у женщин чаще на вульве, у мужчин - на мошонке;

- поражение глаз - иридоциклит или хориоидит ;

- поражение кожи ;

- положительная кожная проба на неспецифическую гиперчувствительность.

Афтозный стоматит проявляется болезненными язвами с четко очерченными краями , окруженными венчиком гиперемии. Язвы половых органов более глубокие, они заживают с образованием рубцов .

Клиническая картина. Выделяют три классических признака болезни Бехчета:

- Рецидивирующие, четко ограниченные, болезненные язвы слизистой рта .

- Язвы наружных половых органов .

- Передний увеит .

Возможны также следующие симптомы (следует отметить, что перечисленные симптомы могут появляться как одновременно, так и с интервалом в несколько лет:

- Поражение кожи - узловатая эритема , папулезно-пустулезная сыпь , появление пустул в местах травм .

- Поражение глаз - конъюнктивит , кератит , тромбофлебит сосудов сетчатки , атрофия зрительного нерва .

- Артрит крупных суставов . Характерен выпот в полость сустава и отек околосуставных тканей, деструкция суставных поверхностей и деформация сустава отсутствует. Мелкие суставы кистей и стоп в патологический процесс не вовлекаются.

- Язвы тонкой и язвы толстой кишки .

- Васкулиты , в том числе тромбофлебит подкожных вен , тромбофлебит глубоких вен , тромбозы крупных артерий , аневризмы крупных артерий .

- Поражение ЦНС - менингит , миелит , энцефалопатия .

- Множественные ограниченные затемнения в легких .

- Лихорадка .

Лабораторные исследования. Лабораторные признаки такие же, как при других васкулитах . Выявляются повышение СОЭ , повышение уровня C-реактивного белка , анемия , поликлональная гипергаммаглобулинемия , циркулирующие иммунные комплексы . У некоторых больных определяются антитела к клеткам слизистой рта , у 25% - криоглобулины . При обострении в мазках крови обнаруживаются розетки, состоящие из нейтрофилов, окруженных тромбоцитами. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. Специфических лабораторных признаков болезни Бехчета нет, поэтому диагноз ставят на основании результатов длительного клинического наблюдения. При болезни Бехчета часто выявляются антиген HLA-B5 .

Лечение. Если нет поражения внутренних органов, назначают колхицин . Доза для взрослых и детей взрослого возраста - 0,6 мг внутрь 2 раза в сутки. Иногда применяются кортикостероиды коротким курсом. При поражении внутренних органов во время обострения назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты . Несмотря на лечение, заболевание часто прогрессирует. Целесообразность переливания крови не доказана. Следует избегать процедур, связанных с травматизацией кожи, в частности инъекций.

Ссылки:

Все ссылки