Геномная организация альфа-бета-ТКР
V-домен альфа-цепи ТКР , подобно легкой цепи иммуноглобулинов , контролируется только V и J генными сегментами. В то же время образование V-домена бета-цепи ТКР , как и образование тяжелой цепи иммуноглобулинов , обеспечено полным набором V, D и J генных сегментов ( рис. 3.14 ).
В геноме Т-клеток имеется более 100 V-генов для альфа-цепи ТКР , что в два с половиной раза меньше того количества, которое известно для легких цепей иммуноглобулинов . Каждый такой ген включает два экзона - один для лидерной (L) последовательности , отсутствующей у зрелой альфа- цепи, но представленной у этой цепи в момент ее транспорта из эндоплазматического ретикулума к клеточной поверхности, и второй - для кодирования собственно V-домена ТКР. J-генных сегментов для альфа-цепи ТКР необычайно больше, чем для легкой цепи иммуноглобулинов (50 против 4). Константная область альфа-цепи контролируется С-геном , включающим отдельные экзоны для С-домена и шарнирной области и один общий экзон - для трансмембранной и цитоплазматической (хвостовой) частей молекулы.
Таким образом, генные сегменты, кодирующие альфа-цепи ТКР, расположены на первый взгляд просто. Сложность состоит в том, что между V- и J-локусами альфа-цепей находятся локусы V, D и J дельта-цепей ТКР .
Количество V-генов для бета-цепи ТКР равно 30. Кроме того, имеется два кластера DJC, один из которых удален на 3'-конец локуса. Каждый кластер включает один D- и шесть J-генных сегментов. Функциональные различия между кластерами неизвестны. С-ген для константной области бета-цепи ТКР включает четыре экзона для констатного, шарнирного, трансмембранного и хвостового участков полипептида.
(Далее, в разделе, посвященном T-системе иммунитета, рассматривается " Реорганизация генов ТКР в процессе дифференцировки тимоцитов ").
