Синдром X-сцепленной гиперпродукции IgM
Синдром Х-сцепленной гиперпродукции IgM обусловлен дефектами T-клеточной функции.
Пациенты с подобным дефектом характеризуются нормальным развитием В- и Т-клеточных популяций и высоким общим уровнем IgM , но при этом не способны к активной продукции специфических IgM к тимусзависимым антигенам .
Кроме того, полностью отсутствует синтез всех изотипов иммуноглобулинов кроме IgM и IgD .
Подобные нарушения делают иммунодефицитных больных чувствительными к инфекциям, вызываемыми внеклеточными бактериями.
Нарушение гуморального иммунного ответа связано в данном случае с дефектом в структуре CD40 -лиганда активированных Т-клеток , который в такой мутационно измененной форме не способен взаимодействовать с CD40-рецептором В-клеток .
