Гентингтин (хантингтин)
Гентингтин (хентингтин, huntingtin) - белок, содержащийся в нейронах различных отделов головного мозга ; функция его неизвестна. Белок Huntingtin необходим для нормального развития и выживания клетки. При апоптозе huntingtin специфически расщепляется цистеиновой протеазой ( apopain ). Скорость расщепления huntingtin значительно возрастает при наличии длинных полиглутаминовых треков, обусловливающих несвоевременный апоптоз и как следствие хорею Гентингтона ( Nasir J.,1996 ).
Молекулярная масса гентингтина 348 кДа. Белок ассоциирован с микротрубочками , везикулярными мембранами и синаптосомами нейронов , что позволяет обсуждать вопрос о его участии в эндоцитозе и цитоплазматическом транспорте ( Albin R., Tagle D., 1995 ; Feigin A., 1998 ).
