Свойства белка PrPC и его прионной изоформы PrPSc
Характерной особенностью агрегатов PrPSc является наличие протеазоустойчивого "ядра": при обработке препаратов протеиназой К белок, имеющий в норме массу 33-35 кДа, превращается в белок с молекулярной массой 27-30 кДа ( Prusiner et al., 1982 ), в котором отсутствуют 66 N-концевых аминокислот. Кроме того, PrPSc отличается от PrPC плохой растворимостью в детергентах и склонностью к агрегации ( Prusiner et al., 1983 ; Oesch et al., 1985 ).
Функция белка PrPС не вполне ясна. Трансгенные мыши, содержащие делецию гена Prnp в гомозиготе, не проявляют видимой нейропатологии ( Bueler et al., 1992 ). Есть данные о том, что гибель нейронов происходит путем апоптоза, а белок PrPС обладает антиапоптотическим действием и, следовательно, выполняет нейропротекторную функцию. Известно также, что он принимает некоторое участие в метаболизме меди ( Brown et al, 1999 ), а также является маркером стволовых клеток и участвует в их обновления ( Zhang et al, 2006 ). Рассматриваются также другие предполагаемые роли PrPС: его участие в метаболизме ионов меди , возможная супероксид- дисмутазная активность ( Brown et al., 1999 ), а также участие в обновлении стволовых кроветворных клеток ( Zhang et al., 2006 ).
