C3-Дефицит у британских спаниелей
Третьим компонентом комплемента ( СЗ ) служит вырабатываемый в печени плазменный протеин, который принимает участие как в классических , так и в альтернативных путях активации комплемента . СЗ имеет первостепенное значение для обоих путей активации и отвечает за опсонизацию бактериий иммунной сывороткой ( СЗb , C3bi ), генерацию мощного хемоаттрактанта для нейтрофилов ( С5а ) и образование мембраноатакующего комплекса комплемента (С5b6789) , которые могут расщеплять некоторые микроорганизмы. Поэтому тяжелый врожденный дефицит СЗ предрасполагает к развитию тяжелой инфекции.
Дефицит СЗ был описан у британских спаниелей и передавался как аутосомный рецессивный признак . У собак, являющихся гомозиготными по отношению к СЗ-дефициту, может развиться бактериальная инфекция, представляющая угрозу для жизни, например, пневмония , сепсис , пиометра (скопление гноя в полости матки). Отдельные бактериальные инфекции часто включают Clostridium sp. , Escherichia coli и Klebsiella sp. Лабораторное обследование собак с клиническими признаками заболевания показывает сильное уменьшение или отсутствие СЗ в сыворотке крови, неспособность генерировать хемотаксические факторы ( C5a ) для нейтрофилов и неспособность опсонизировать бактерии. Следовательно, хемотаксис и фагоцитоз нейтрофилов будут нарушенными.
