Гемофилия типа A у собак
Гемофилия типа A является рецессивным наследственным заболеванием, связанным с Х-хромосомой , и вызывается дефицитом фактора VIII . Обычно носителем заболевания являются самки, а у самцов выражаются лишь признаки заболевания. Однако спаривание между самкой, которая является носителем заболевания, и больным самцом приведет к заражению самки. Заболевание установлено у многих пород собак, а также у собак-метисов. Чаще всего оно встречается у немецкой овчарки . Клинические проявления различны, в зависимости от степени дефицита. Как и при многих коагулопатиях , наиболее часто возникают кровотечения из разных полостей тела (из брюшной, грудной полости и из суставов), а также распространены гематомы . У тяжелобольных детей после рождения может наступить смерть в результате кровотечения из пуповины. У других детей первые клинические проявления могут наблюдаться при прорезывании зубов. Поскольку фактор VIII участвует в путях обмена внутренней коагуляции, наблюдаются удлинение активированного времени свертывания крови (ACT) и активированного частичного тромбопластинового времени (APTT) . Диагностика проводится путем специфического анализа фактора. Активность фактора VIII меняется у пораженных животных от 0 до 25%. Результаты ВМВТ обычно бывают нормальными, в то врюмя как СВТ бывает более прюдолжительным. У животных с vWD может наблюдаться слабое понижение активности фактора VIII. Это понижение имеет место, поскольку фактор VIII циркулирует в пределах vWF, который удлиняет свой период полураспада. У собак с гемофилией типа A обычно бывает повышен уровень vWF.
Лечение при гемофилии типа A состоит в введении продуктов крюви. При анемии можно вводить цельную кровь. Свежезаморюженная плазма или криопреципитат предпочтительнее при отсутствии анемии. У людей было предложено лечение анаболическими стероидными препаратами для увеличения фактора VIII. К сожалению, анаболические стероидные препараты также увеличивают фибринолизис , приводя к более быстрому растворению тромба. В результате люди, больные гемофилией , которых лечили анаболическими стероидными препаратами, обычно имеют повышенную активность фактора VIII, но нуждаются в дополнительных переливаниях крови из-за, по-видимому, ускорения растворения тромбов.
