Лейкоцитарно-адгезивный дефицит
Чтобы фагоциты выполняли свою главную функцию захватывания и уничтожения микроорганизмов, они должны быть готовы прилипать и мигрировать к сосудистому эндотелию. Кроме того, эффекторная функция цитотоксических Т-клеток и природных NK-клеток требует соединения с требуемой клеткой. Многие из указанных функций регулируются гликопротеинами семейства интегринов на поверхности лейкоцитов , включая CD11а , CD11b , CD11с и их общий компонент бета-цепи, CD18 . Лейкоцитарно-адгезивный дефицит (LAD) вызывается дефицитом общей бета-единицы подразделения, что приводит к дисфункции всех трех интегринов и характеризуется нарушением фагоцитарной функции и подавлением клеточно-опосредованного иммунитета . У человека с LAD может иметь место как перекрестный, так и аутосомный тип наследования.
Аутосомно-рецессивная форма LAD отмечается у ирландских сеттеров в Соединенных Штатах и в Европе. Клинические признаки появляются в возрасте нескольких недель и включают главным образом рецидивирующие пиогенные инфекции , в том числе пиодермию , рододерматит , гингивит , пневмонию , тромбофлебит и остеомиелит . Характерно долгое, хроническое заживление ран. На участках инфекции часто возникает локальный целлюлит с незначительным образованием гноя.
Лабораторные исследования показывают устойчивый заметный лейкоцитоз , при этом большинство клеток являются зрелыми, гиперсегментарными нейтрофилами . Флюоресцентно-активированный анализ лейкоцитов на основе сортировки клеток ( FACS ) с моноклональными антителами показывает отсутствие CD11a - CD11b и/или отсутствие CD18 . Анализ функций нейтрофилов показывают их нарушение. Лимфоциты, взятые у больных собак, также имеют заметно подавленную бластогенную реакцию после митогенной стимуляции.
