Альвеолит идиопатический фиброзирующий: лечение и прогноз
Лечение.
Кортикостероиды . Обычно используют преднизон . В течение первых шести недель его назначают в дозе 1,5-2мг/кг/сут внутрь, в течение следующих шести недель - в дозе 1мг/кг/сут, а затем - 0,5мг/кг/сут еще в течении трех месяцев. При улучшении или стабилизации состояния дозу преднизона снижают на 1-2мг в неделю до 0,25 мг/кг/сут. Примерно через год после начала лечения можно еще раз попытаться снизить дозу преднизона. Однако это часто приводит к рецидивам заболевания, которые требует повторного курса лечения кортикостероидами. Единой схемы лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита нет.
При неэффективности или непереносимости кортикостероидов назначают циклофосфамид , 2мг/кг/сут внутрь, в сочетании с преднизоном , 025мг/кг/сут внутрь. Лечение проводят под контролем числа нейтрофилов, которое не должно быть ниже 1500 мкл в степени минус 1. Продолжительность лечения не менее 3 месяцев. Если удалось добиться улучшения или стабилизации состояния, цикклофосмамид применяют в течение 9-12 месяцев. Азатиоприн при идиопатическом фиброзирующем альвеолите менее эффективен, но обладает менее выраженными побочными действиями. Азатиоприн назначают в дозе 2мг/кг/сут внутрь в сочетании с преднизоном в дозе 025мг/кг/сут внутрь. Минимальная продолжительность лечения также составляет 3 месяца, а при улучшении или стабилизации состояния его продолжают в течение 9-12 мес.
Эффективность лечения зависит от многих факторов, ни один из которых не может служить определяющим. При преобладании десквамативной интерстициальной пневмонии и выявлении лимфоцитарной инфильтрации межальвеолярных перегородок наиболее эффективны кортикостероиды. При нейтрофильной инфильтрации межальвеолярных перегородок по некоторым данным более эффективен циклофосфамид. На поздних стадиях - при интерстициальной пневмонии , пневмосклерозе и эозинофильной инфильтрации - лечение малоэффективно.
Об эффективности лечения обычно судят по улучшению клинической и рентгенологической картине, улучшению или стабилизации функций внешнего дыхания. ЖЕЛ возрастает в среднем на 25%, диффузионная способность - на 40%, повышается насыщение крови кислородом при физической нагрузке. Оценку эффективности лечения проводят не раннее чем через три месяца после его начала.
Медикаментозное лечение проводят даже на поздней стадии заболевания. Сначала назначают внутрь преднизон в дозе 1 мг/кг/сут на протяжении приблизительно 8 нед. Если состояние больного улучшается, дозу снижают до поддерживающей (ориентировочно - 0,25 мг/кг/сут) и продолжают лечение еще около 6 мес. Если же после назначения преднизона состояние не изменяется или продолжает ухудшаться, переходят на прием поддерживающей дозы преднизона и дополнительно назначают внутрь иммунодепрессант циклофосфамид в дозе 1 мг/кг/сут (50-75 мг/сут). Цель - уменьшить число лейкоцитов в крови примерно до половины нормы (главным образом за счет лимфоцитов), но число нейтрофилов при этом не должно быть меньше 1000 в мкл. При необходимости дозу циклофосфамида увеличивают, добавляя по 50 мг каждые 7-10 сут.
Хорошие результаты дает также пульс-терапия: циклофосфамид вводят в/в 1 раз в 2 нед, начиная с 500 мг и постепенно увеличивая дозу до 1-1,8 г (за один раз прибавляют по 100- 200 мг). Лечение продолжают в течение 12-18 мес.
Пульс-терапия глюкокортикоидами не имеет преимуществ перед постоянным ежедневным приемом. Вместо циклофосфамида можно использовать азатиоприн . Эффективность других препаратов, например пеницилламина и циклоспорина , до конца не изучена. Зато установлено, что колхицин при ежедневном приеме внутрь в дозе 0,6 мг способен улучшить или стабилизировать состояние. Этот препарат ингибирует высвобождаемые макрофагами факторы, которые стимулируют пролиферацию фибробластов. Метод требует дальнейшего изучения.
Другие методы лечения направлены на улучшение функции легких.
Курильщикам надо настоятельно посоветовать бросить курить.
Для борьбы с гипоксемией прибегают к ингаляции кислорода. В тяжелых случаях в трахею путем коникотомии вводят тонкий пластиковый катетер, что позволяет быстро подать большое количество кислорода.
По мере прогрессирования фиброза происходит облитерация легочных сосудов и развиваются легочная гипертензия и легочное сердце . Правожелудочковая недостаточность плохо поддается лечению. Можно назначить диуретики , но наилучшие результаты дает ликвидация гипоксемии .
Если у больного имеется обструкция бронхов ( свистящее дыхание , удушье ), назначают бронходилататоры . При сильном кашле показаны противокашлевые средства , содержащие наркотические анальгетики .
Инфекции, возникшие на фоне иммуносупрессивной терапии, требуют быстрого и интенсивного лечения. С профилактической целью вводят пневмококковую и противогриппозную вакцины .
В отсутствие эффекта консервативной терапии показана трансплантация легких . Наиболее реальна трансплантация одного легкого. К сожалению, этот метод не подходит больным, у которых поражение интерстициальной ткани легких обусловлено системным заболеванием . Тем не менее с каждым больным надо провести беседу, объяснить ему показания и противопоказания к операции, а также рассказать о трудностях поиска донорского материала, чтобы не плодить напрасных надежд.
Прогноз. Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита различно. Чаще оно хроническое. Заболевание медленно прогрессирует и неизбежно заканчивается смертельным исходом. По современным данным при преобладании десквамативных изменений средняя продолжительность жизни составляет 12 лет, самопроизвольное улучшение наблюдается у 22%, а кортикостероиды эффективны у 62% больных. В противном случае средняя продолжительность жизни - 6 лет, улучшение обычно не наступает, кортикостероиды эффективны лишь у 12% больных. Основные причины смерти - тяжелая дыхательная недостаточность , легочная гипертензия , инфекции и рак легкого .
По мере прогрессирования фиброза происходит облитерация легочных сосудов и развиваются легочная гипертензия и легочное сердце . Правожелудочковая недостаточность плохо поддается лечению. Можно назначить диуретики , но наилучшие результаты дает ликвидация гипоксемии .
Если у больного имеется обструкция бронхов ( свистящее дыхание , удушье ), назначают бронходилататоры . При сильном кашле показаны противокашлевые средства , содержащие наркотические анальгетики .
Инфекции, возникшие на фоне иммуносупрессивной терапии, требуют быстрого и интенсивного лечения. С профилактической целью вводят пневмококковую и противогриппозную вакцины .
В отсутствие эффекта консервативной терапии показана трансплантация легких . Наиболее реальна трансплантация одного легкого. К сожалению, этот метод не подходит больным, у которых поражение интерстициальной ткани легких обусловлено системным заболеванием . Тем не менее с каждым больным надо провести беседу, объяснить ему показания и противопоказания к операции, а также рассказать о трудностях поиска донорского материала, чтобы не плодить напрасных надежд.
