Недостаточность фагоцитов (ммунодефицит)
Недостаточность фагоцитов составляет 10-15% всех первичных иммунодефицитов . Недостаточность фагоцитов обусловлена нарушением пролиферации, дифференцировки , хемотаксиса нейтрофилов и макрофагов и собственно нарушением процесса фагоцитоза . Фагоцитарные клетки - полиморфноядерные лейкоциты и клетки моноцитарно-макрофагального ряда - выполняют важную роль в защите против гноеродных бактерий и других внутриклеточных микроорганизмов. Выраженная недостаточность полиморфноядерных лейкоцитов ( нейтропения ) может привести к развитию генерализованной бактериальной инфекции. Особое значение имеют два генетических дефекта, нарушающих функцию фагоцитов, с которыми связано возникновение тяжелых заболеваний, часто с летальным исходом - хронического гранулематоза (причина которого состоит в нарушении механизма восстановления кислорода) и недостаточности адгезии лейкоцитов (обусловленной дефектами в генах интегринов ).
