Иммунодефициты первичные: диагностика, анамнез
Рецидивирующие инфекции дыхательных путей - типичное проявление иммунодефицитов. Наиболее распространенные возбудители - Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae , Moraxella catarrhalis , Staphylococcus aureus , Neisseria meningitides , Pseudomonas aeruginosa , а также некоторые анаэробные бактерии. В младшем детском возрасте частые инфекции верхних дыхательных путей (до 6-10 раз в году) могут наблюдаться и в отсутствие иммунодефицита, например у детей, страдающих аллергическими заболеваниями дыхательных путей , посещающих дошкольные учреждения или имеющих старших братьев и сестер, посещающих школу. Ниже приведены особенности инфекций дыхательных путей при иммунодефицитах:
- Хроническое течение, осложнения, например хронический гнойный средний отит , мастоидит , бронхоэктазы , пневмония , менингит , сепсис .
- Затяжной характер обострений, неэффективность лечения.
- Тяжелое течение бактериальных инфекций . Любой рецидив тяжелой инфекции требует тщательного обследования для исключения иммунодефицита. Рецидивирующие инфекции, вызванные Neisseria meningitides, свидетельствуют о недостаточности компонентов комплемента , участвующих в форматировании мембраноатакующего комплекса .
- Инфекции, вызванные условно-патогенными микроорганизмами ( Pneumocystis carinii , Aspergillus fumigatus , Candida albicans , Serratia marcescens ), характерны для недостаточности клеточного иммунитета и недостаточности фагоцитоза .
Атопические заболевания в анамнезе (в том числе семейном) нехарактерны для иммунодефицитов. Следует учитывать, что проявления атопических заболеваний могут быть схожи с проявлениями иммунодефицита. Сравнительная характеристика иммунодефицитов и атопических заболеваний приведена в табл. 18.3 .
Задержка развития . При иммунодефицитах часто наблюдается задержка развития, однако ее отсутствие не исключает иммунодефицит. Задержка развития наиболее характерна для детей с недостаточностью клеточного иммунитета , особенно сопровождающейся хронической диареей . Другие причины задержки развития при иммунодефицитах - хронические инфекции .
Хроническая диарея , частая рвота и синдром нарушенного всасывания возможны при любом иммунодефиците и обычно обусловлены инфекциями, вызванными Giardia Lamblia , Cryptosporidium spp. , Helicobacter pylori , энтеропатогенными штаммами Escherichia coli или вирусами, например ротавирусами или цитомегаловирусом . Исключают другие причины желудочно- кишечных нарушений - недостаточность дисахаридаз , целиакию , лимфому ЖКТ .
Необходимы подробные сведения о перенесенных заболеваниях, проводимом ранее лечении, половой жизни, употреблении наркотиков. Особенное внимание уделяют следующему:
- Болезни матери во время беременности . Вторичные иммунодефициты вызывают ВИЧ и вирус краснухи : ВИЧ вызывает недостаточность гуморального и клеточного , а вирус краснухи - недостаточность гуморального иммунитета .
- Гестациооный возраст и вес при рождении. У недоношенных , гестационный возраст которых составляет менее 30-32 нед, из-за недостатка материнских IgG, поступившие через плаценту, отмечается гипогаммаглобулинемия . Грудные дети с малым весом при рождении более восприимчивы к инфекции.
- Осложнения переливания компонентов крови . Переливание компонентов крови повышает риск инфицирования ВИЧ , а при недостаточности клеточного иммунитета может вызвать РТПХ . Риск ВИЧ - инфекции особенно велик у больных, которым переливали компоненты крови в период с 1978 по 1985 г.
- Вакцинация живыми вирусными вакцинами может вызвать инфекционные осложнения у больных с недостаточностью клеточного иммунитета .
- Антимикробная терапия. Необходимо выяснить, как часто проводилась антимикробная терапия и какова эффективность, назначались ли больному нормальные или специфические иммуноглобулины .
- Хирургические вмешательства. При рецидивирующих инфекциях дыхательных путей часто проводится хирургическое лечение: тонзиллэктомия, аденотомия, дренирование придаточных пазух носа. Ретроспективный анализ результатов гистологического исследования небных и глоточных миндалин позволяет выявить патологические изменения, характерные для иммунодефицитов, например отсутствие центров размножения или отсутствие плазматических клеток .
- Нарушение сексуальной ориентации, заболевания, передающиеся половым путем, изнасилование, наркотики повышают риск ВИЧ - инфекции, которая может протекать подобно иммунодефициту.
Семейный анамнез. Тип наследования первичных иммунодефицитов приведен в табл. 18.4 . Большинство первичных иммунодефицитов наследуется аутосомно-рецессивно или сцепленно с Х-хромосомой . При сборе семейного анамнеза обязательно выяснить, не было ли в семье близкородственных браков , и провести генеалогическое исследование. Основное внимание уделяют следующим сведениям:
- Случаи смерти в грудном возрасте , рецидивирующие и хронические инфекции , гемобластозы , аутоиммунные заболевания у близких и дальних родственников.
- Аллергические заболевания и муковисцидоз у членов семьи свидетельствуют о том, что рецидивирующие инфекции у ребенка скорее всего не связаны с первичным иммунодефицитом.
Расовая принадлежность. Некоторые заболевания, например серповидноклеточная анемия , особенно распространены у представителей определенной расы. Выявление этих заболеваний у членов семьи также позволяет предположить, что частые инфекции у ребенка не связаны с иммунодефицитом.
