Несовместимость по антигенам системы Rh (резусная)
Гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы Rh .
Выработка антител к антигенам системы Rh (в отличие от антител к антигенам системы AВ0 ) происходит только при попадании этого антигена в кровь матери. При нормально протекающей беременности количество эритроцитов плода, протекающих в кровь матери, слишком мало, и иммунизация не происходит. Достаточное для иммунизации количество крови плода может попасть в кровь матери в третьем периоде родов. При первой беременности гемолитическая болезнь новорожденных, вызванная несовместимостью по антигенам системы Rh, возникает только в тех случаях, когда матери раньше переливали кровь, несовместимую по антигенам системы Rh, или она была иммунизирована при амниоцентезе.
В отличие от этого, при несовместимости по антигенам системы АВ0 гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть даже во время первой беременности , потому что антитела к этим антигенам постоянно присутствуют в крови матери.
Чаще всего при гемолитической болезни новорожденных, обусловленной несовместимостью по антигенам системы Rh, вырабатываются антитела к D-антигену . Этот антиген отсутствует примерно у 15% белых и 7% негров. Среди других антигенов Rh, которые могут вызвать гемолитическую болезнь новорожденных, можно отметить антигены C и антигены E .
Клиническая картина. У плода развивается гемолитическая анемия, которая в тяжелых случаях приводит к сердечной недостаточности , водянке и гибели. Гипербилирубинемия у плода не возникает, так как билирубин свободно проникает через плаценту и попадает в кровь матери. У новорожденного, напротив, наибольшую опасность представляет гипербилирубинемия поскольку она может привести к билирубиновой энцефалопатии . Иногда наблюдается гепатоспленомегалия . Дифференциальную диагностику проводят с гепатитом , инфекциями, болезнями обмена веществ и геморрагической болезнью новорожденных .
Диагностика:
- На ранних сроках беременности определяют групповую (по системам АВ0 и Rh) принадлежность крови беременной и исследуют ее сыворотку на антитела к редким антигенам эритроцитов. Если мать резус-отрицательна, определяют резус-принадлежность отца ребенка. Во время беременности регулярно определяют тип антирезусных антител.
- При появлении антирезусных антител оценивают интенсивность гемолиза . Для этого проводят спектрофотометрический анализ околоплодных вод, полученных при амниоцентезе.
- При несовместимости по антигенам системы Rh сразу после рождения определяют уровни гемоглобина и би-лирубина в пуповидной крови.
- Проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами новорожденного. При положительной пробе определяют, к каким эритроцитарным антигенам направлены антитела. Если в материнской крови антитела к этим антигенам отсутствуют, выясняют, почему прямая проба Кумбса положительна.
Лечение во внутриутробном периоде:
- Раннее интенсивное лечение позволяет снизить риск осложний.
- Если титр антирезусных антител у матери превышает 1:8, проводят амниоцентез. Для косвенного определения уровня билирубина и оценки тяжести гемолиза измеряют оптическую плотность околоплодных вод при длине волны 450 нм.
- Высокая оптическая плотность околоплодных вод в середине и конце беременности свидетельствует о тяжелом гемолизе у плода . В этом случае необходимо провести анализ крови плода. Ее получают при кордоцентезе. При снижении гематокрита до 18% и менее показано внутриутробное переливание эритроцитарной массы резус-отрицательной крови группы 0. При необходимости его повторяют каждые 2-3 нед. Повторные переливания эритроцитной массы могут частично или полностью подавить зритропоэз у плода.
- Если развитие плода соответствует гестационному возрасту, на 33-36-й неделе беременности проводят кесарево сечение.
- Сразу после рождения ребнка определяют его группу крови и проводят прямую пробу Кумса. После внутриутробного переливания эритроцитной массы кровь новорожденного может стать резус-отрицательной.
- Если прямая проба Кумбса у новорожденного положительна, может потребоваться обменное переливание крови.
Лечение новорожденного.
При гипербилирубинемии ( желтухи у новорожденных ) применяют светолечение и обменное переливание крови.
Для светолечения используют синий свет , который способствует превращению билирубина в водорастворимые продукты. Светолечение используют в дополнение к обменному переливанию крови - до и после него. Светолечение не должно заменять диагностических мероприятий, направленных на выяснение причин желтухи. Во время светолечения необходимо регулярно определять уровень билирубина в сыворотке, поскольку интенсивность желтухи у новорожденных не соответствует тяжести гемолиза. Чтобы предупредить повреждение сетчатки во время светолечения, глаза ребенка закрывают повязкой.
Обменное переливание крови:
- Водянка плода . Проводят обменное переливание крови с однократным замещением ОЦК или переливают эритроцитарную массу.
- Уровень билирубина более 20 мг% у доношенных и 12-16 мг% у недоношенных - проводят обменное переливание крови с двукратным замещением ОЦК.
При анемии (уровень гемоглобина ниже 7-10мг %) после внутриутробного или обменного переливания крови может потребоваться переливание эритроцитарной массы. Эритроциты, покрытые антирезусными антителами, иногда разрушаются медленно, что может привести к анемии в отсутствие гипербилирубинемии через 3-6 нед после рождения.
Пассивная иммунизация матери. Риск иммунизации антигенами системы Rh существенно снижается, если резус-отрицательной матери вводят анти-RH0(D)-иммуноглобулин . Первый раз его назначают в конце II триместра беременности, второй - в первые 72 ч после рождения резус-положительного ребенка. Анти-Rh0(D)-иммуноглобулин необходимо вводить также после аборта и амниоцентеза . Одна ампула анти-RH0(D)-иммуноглобулина (300 мкг) нейтрализует около 15 мл резус-положительной крови. При подозрении на попадание в кровь матери большего объема плода делают мазок по Клейхауэр-Бетке (для выделения эритроцитов плода в крови матери) и вводят соответствующую дозу анти-Rh0(D)- иммунноглубулин.
