Парапротеинемии: введение
Парапротеины - это иммуноглобулины, легкие или тяжелые цепи иммуноглобулинов, продуцируемые одним клоном В-лимфоцитов.
Диагноз парапротеинемии ставят, если при электрофорезе, иммуноэлектрофорезе или иммунофиксационном электрофорезе сыворотки или мочи выявляются моноклональные антитела .
Заболевания, при которых наблюдается парапротеинемия, перечислены в табл. 16.6 . В 30% случаев парапротеинемия обусловлена гемобластозами ,
Парапротеинемии различаются по типу тяжелых и легких цепей. Частота отдельных форм парапротеинемии соответствует относительному содержанию этих цепей в норме. Так, парапротеинемия, проявляющаяся высоким содержанием IgG, встречается в 60% случаев, IgM - в 20%, IgA - в 10%, IgD - менее чем в 1%, IgE - крайне редко, легких цепей - в 7% при соотношении каппа/лямбда - 2:1.
Моноклональные гаммапатии (один из видов гемобластозов) представляют собой новообразования из клеток В-лимфоцитарного ряда , секретирующие парапротеины - иммуноглобулины или их фрагменты.
Болезни этой группы - миеломную болезнь , макроглобулинемию Вальденстрема , AL-амилоидоз , болезнь тяжелых цепей - называют также парапротеинемическими гемобластозами и парапротеинемиями.
