Миелома (миеломная болезнь): общие сведения
Миеломная болезнь - это самый частый из гемобластозов , при которых происходит трансформация плазматических клеток. Это злокачественное опухолевое заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов : разрастание плазматических клеток с инфильтрацией костного мозга, разрушением костной ткани и подавлением нормального кроветворения. Миеломная болезнь - это самый частый из гемобластозов , при которых происходит трансформация плазматических клеток.
Клиническая картина зависит от тяжести заболевания. При поражении костей часто отмечаются боль в спине , боль в груди , патологические проблемы. Почти у всех больных выявляются анемия и снижение анионного интервала. При обширном поражении костей наблюдается гиперкальциемия , при продукции легких цепей - нарушение функции почек . Прогрессирование болезни приводит к лейкопении и тромбоцитопении . Повышение вязкости плазмы (из-за высокой концентрации моноклональных иммуноглобулинов) приводит к нарушениям зрения , кровоизлияниям в сетчатку , ишемическому поражению ЦНС , инфаркту миокарда и геморрагическому синдрому .
Проявления болезни ( боли в костях , патологические переломы , почечная недостаточность , склонность к инфекциям , анемия , гиперкальциемия , иногда - нарушения свертывания , неврологическая симптоматика и синдром повышенной вязкости крови ) обусловлены ростом опухоли, ее секреторной активностью и реакцией организма.
Клиническая картина зависит от тяжести заболевания. При поражении костей часто отмечаются боль в спине , боль в груди , патологические проблемы. Почти у всех больных выявляются анемия и снижение анионного интервала. При обширном поражении костей наблюдается гиперкальциемия , при продукции легких цепей - нарушение функции почек . Прогрессирование болезни приводит к лейкопении и тромбоцитопении . Повышение вязкости плазмы (из-за высокой концентрации моноклональных иммуноглобулинов) приводит к нарушениям зрения , кровоизлияниям в сетчатку , ишемическому поражению ЦНС , инфаркту миокарда и геморрагическому синдрому .
Диагностика:
- Уровень моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке превышает 3 г %.
- С мочой за сутки выделяется более 12 г белка (это легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов).
- Число плазматических клеток в костном мозге превышает 30%.
- Уровень нормальных (поликлональных) иммуноглобулинов в сыворотке снижен.
- При рентгенографии выявляется поражение костей. Чаще встречается остеопороз , однако диагностичеки значимым является очаговое поражение костей .
Лечение направлено на увеличение продолжительности жизни, профилактику осложнений и уменьшение выраженности симтомов. Несмотря на лечение, медиана выживаемости составляет 3 года. Прогноз зависит от уровня моноклональных иммуноглобулинов и бета2-микроглобулина , активности лактатдегидрогеназы , степени гиперкальциемии , а также от типа моноклональных иммуноглобулинов: IgG, IgA, легкие цепи, IgD, моноклональные иммуноглобулины, содержащие легкую цепь лямбда (перечислены в порядке ухудшения прогноза).
Химиотерапия, Существует множество схем лечения миеломной болезни. Обычно они включают кортикостероиды , мелфалан , циклофосфамид , винкристин , доксорубицин , производные нитрозомочевины , хлорамбуцил , блеомицин и этопозид .
Лучевую терапию при миеломной болезни применяют с паллиативной целью - для уменьшения боли при поражении костей, в том числе при патологических переломах.
Осложнения миеломной болезни - ХПН , гиперкальциемия , инфекции, нейропатия , эндокринные нарушения , повышенная вязкость плазмы - требуют специального лечения.
Трансплантация костного мозга. Хотя миеломную болезнь считают неизлечимой, полихимиотерапия в сочетании с трансплантацией костного мозга приводит к длительной ремиссии у 20-25% больных (данные Международного общества по трансплантации костного мозга).
