Синдром Гудпасчера: общие сведения (0446, 0477)
Редкое аллергическое заболевание с преимущественным поражением легких (по типу пневмонии) и почек (по типу гломерулонефрита).
Проявления: лихорадка , кашель , кровохарканье , одышка , признаки прогрессирующей почечной недростаточности , анемия , лейкоцитоз , протеинурия , гематурия .
Гуморальный аутоиммунный ответ на молекулы внеклеточного матрикса явление достаточно редкое, но, если оно встречается, то имеет крайне тяжелые последствия. Например, при синдроме Гудпасчера аутоантитела, образующиеся к IV типу коллагена и поражающие основные мембраны почечных клубочков и сосудов, будут причиной быстро развивающегося заболевания с летальным исходом.
Синдром Гудпасчера исключают при сочетании легочного кровотечения и гломерулонефрита . В настоящее время его причиной считают выработку цитотоксических антител к базальной мембране почечных клубочков , обусловленную разными факторами (синдромм Гудпасчера был описан как осложнение гриппа). Показано, что эти антитела связываются с альфа3-цепью коллагена типа IV . Более чаще мужчины в возрасте 10-50 лет. Женщины составляют менее 30% больных. Описаны семейные случаи заболевания.
Клиническая картина. Более чем у 90% больных наблюдается кровохарканье . Одновременно с ним или несколько раньше развивается гломерулонефрит . Кроме того, у 57% больных наблюдается одышка , у 51% - повышенная утомляемость , у 41% - кашель , у 22% - лихорадка . У 20% больных наблюдается ОРЗ . Кроме того, иногда наблюдается незначительное повышение АД , кровоизлияния на сетчатке и экссудаты на сетчатке .
