Пентозофосфатный путь: клинические аспекты
Пентозофосфатный путь в эритроцит ах поставляет NADPH для восстановления окисленного глутатион а (GSSG) в восстановленный глутатион (GG-SH), эта реакция катализируется глутатионредуктазой :
GSSG + NADPH + H+ -> GGSH + NADP+ Восстановленный глутатион разрушает в эритроцитах H2O2 в ходе реакции, катализируемой глутатионпероксидазой :
GGSH + H2O2 -> GSSG + 2H2O
Эта реакция имеет важное значение, так как накопление H2O2 может сократить время жизни эритроцитов (путем повышения скорости окисления гемоглобин а в метгемоглобин ). Было показано, что существует обратное соотношение между активностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и резистентностью эритроцитов. У некоторых групп людей зарегистрирована мутация, вызывающая недостаточность этого фермента; следствием мутации является нарушение образования NADPH, что приводит к гемолиз у эритроцитов после приема пациентами препаратов, действующих как оксиданты, - антималярийного средства примахин а, аспирин а, сульфаниламид ов; те же последствия вызывает у некоторых людей употребление в пищу бобов (Vicia faba) .
Определение активности транскетолазы в крови позволяет судить о степени недостаточности тиамин а. Единственное заболевание, при котором наблюдается повышение ее активности, - пернициозная анемия .
