Гиперлипопротеинемия IV типа: введение
IV тип семейной гиперлипопротеинемии характеризуется умеренной гипертриглицеридемией из-за повышенного содержания ЛПОНП . Гольдштейн и др. ( Goldstein J.L. ea, 1973 ) обследовали родственников 23 пациентов с гипертриглицеридемиями , перенесших инфаркт миокарда , и обнаружили бимодальное распределение значений триглицеридов в плазме, взятой натощак, при нормальном распределении значений общего холестерина , что согласуется с аутосомально-доминантным типом наследования. Авторы установили, что частота встречаемости этого заболевания в популяции составляет 0,2-0,3 % и отметили, что в детстве заболевание проявляется реже, чем ожидалось. В обследованной группе пациентов средние значения холестерина и триглицеридов сыворотки , определяемые натощак, оказались, соответственно, 6,2 и 3,0 ммоль/л. У большинства пациентов наблюдали IV тип ГЛП , но у членов некоторых семей встречался и V тип ГЛП. В отличие от семейной комбинированной гиперлипидемии , ни в одной из семей не проявлялся фенотип IIa или IIb .
Семейная гипертриглицеридемия встречается у родственников больных, перенесших инфаркт миокарда , с такой же частотой, как семейная гиперхолестеринемия . По-видимому, семейная гипертриглицеридемия может быть обусловлена разными генетическими дефектами. Ни один из этих дефектов пока не выявлен. Генетическая гетерогенность семейной гипертриглицеридемии затрудняет ее оценку как фактора риска атеросклероза. Кроме того, гипертриглицеридемия нередко бывает компонентом семейной смешанной гиперлипопротеидемии , семейной дисбеталипопротеидемии или семейной гиперлипопротеидемии с фенотипом V. Многие нарушения обмена веществ (в первую очередь - сахарный диабет ) приводят к вторичной гипертриглицеридемии. Для клинической картин ксантомы нехарактерны.
Лабораторная диагностика показывает, что содержание общего холестерина нормальное или умеренно повышено и соответствует содержанию холестерина ЛПОНП . Содержание триглицеридов в пределах 250-750 мг%. Уровень обратно пропорционален уровню триглицеридов.
Гипертриглицеридемия усиливается при сопутствующих заболеваниях , Холестерин ЛПВП обычно ниже нормы.
