Гиперлипопротеинемия: классификация типов
В 1967 г. Фредриксон, Леви и Лис предложили классификацию гиперлипопротеидемий , основанную на результатах определения уровней общего холестерина и триглицеридов и на данных электрофореза и ультрацентрифугирования липопротеидов плазмы. Уровни общего холестерина и триглицеридов считали ненормальными, если они превышали 90-й процентиль среди населения. Фредриксон и соавт. описали 5 типов гиперлипопротеидемий, для каждого из которых характерен определенный фенотип липопротеидов (подвижность при электрофорезе, количественные соотношения разных липопротеидов).Основной недостаток классификации Фредриксона и соавт. - это несоответствие фенотипов липопротеидов генетическим дефектам, определяющим эти фенотипы (один и тот же фенотип может обнаруживаться при разных заболеваниях). Кроме того, выраженность гиперлипопротеидемий зависит от возраста, пола, питания и многих факторов окружающей среды. И, наконец, гиперлипопротеидемия любого типа может быть первичной (наследственной) или вторичной.
Позднее эта классификация была пересмотрена специалистами ВОЗ (таблица 4.1). Как показано в таблице 4.1 , I тип ГЛП выражается в гипертриглицеридемии при избытке хиломикрон . При IIa типе гиперхолестеринемии повышается уровень холестерина ЛПНП , а при типе IIb это дополняется умеренной формой гипертриглицеридемии за счет возрастания ЛПОНП . Накопление ремнантов хиломикрон и ЛППП при III типе - увеличению содержания холестерина в сыворотке. Повышение содержания триглицеридов в сыворотке, взятой натощак у пациентов с IV типом ГЛП , обусловлено накоплением ЛПОНП, часто сопровождающимся умеренной гиперхолестеринемией при нормальном холестерине ЛПНП. Причиной выраженной гипертриглицеридемии при V типе ГЛП является избыток и хиломикрон, и ЛПОНП.
В последнее время более популярна классификация дислипопротеидемий, построенная по описательному принципу . В табл. 35.4 дана характеристика наиболее изученных наследственных гиперлипопротеидемий .
Кроме гиперлипопротеидемий известны и другие (более редкие) формы наследственных дислипопротеидемий, в частности синдромы дефицита ЛПВП.
