Аминокислоты: катаболизм углерода: лейцин-специфичные реакции
( Катаболизм аминокислот, образующих сукцинил-CoA: метаболическая карта )
Карбоксилирование бета-метилкротонил-CoA .
Ключевым наблюдением, позволившим объяснить кетогенное действие лейцина, было обнаружение того факта, что при превращении концевой изопропильной группы лейцин а в ацетоацетат происходит "фиксация" (т.е. ковалентное связывание) 1 моля CO2 на моль изопропильных групп. Этой фиксации предшествует осуществляемое за счет энергии АТР присоединение CO2 к связанному с ферментом биотин у с образованием биотинил-CO2 . В результате фиксации CO2 образуется интермедиат бета-метилглутаконил-CoA .
Присоединение воды по двойной связи бета-метилглутаконил-CoA . Продукт реакции бета-гидрокси-бета-метилглутарил-CoA служит предшественником не только кетоновых тел , но также и мевалонат а, который далее может превращаться в холестерол и другие полиизопреноид ы.
Расщепление бета-гидрокси-бета-метилглутарил-CoA.
Реакция, в ходе которой из бета-гидрокси-бета-метилглутарил-CoA образуются ацетил-CoA и ацетоацетат , протекает у млекопитающих в митохондриях клеток печени, почек и сердца. Этим процессом объясняется сильное кетогенное действие лейцин а, поскольку на 1 моль лейцина наряду с 1 молем ацетоацетата образуется опосредованно еще 1/2 моля кетоновых тел из ацетил-CoA.
