АПУДомы параэндокринные, вызывающие синдром Кушинга
Эктопический синдром Кушинга - самый распространенный среди синдромов, обусловленных параэндокринными АПУДомами . Чаще всего встречаются:
- Карциноиды ЖКТ или Карциноиды бронхов
- Тимома
- Опухоли из островковых клеток
- Медуллярный рак щитовидной железы
- Феохромоцитома .
Иногда синдром Кушинга наблюдается у больных с первичными опухолями яичников , печени и молочной железы . Интересно, что в 1928 г., за 4 года до того, как Н.W.Gushing описал симптомокомплекс, которому было присвоено его имя, W.Н.Brown наблюдал у больного раком легкого клиническую картину, характерную для повышенной активности коры надпочечников .
Клиническая картина:
- Гипокалиемия вплоть до гипокалиемического алкалоза
- Отеки
- Выраженная слабость и гипотрофия мышц .
Надо подчеркнуть, что признаки, патогномоничные для гипофизарного и экзогенного синдрома Кушинга ( ожирение туловища , стрии , лунообразное лицо , жировой горбик , гиперпигментация ), при эктопическом синдроме Кушинга встречаются далеко не всегда. Эти признаки, а также остеопороз более характерны для медленно растущих карциноидов , тимом и феохромоцитом .
Лабораторная диагностика. Эктопический синдром Кушинга характеризуется значительным повышением уровня АКТГ в плазме . Поэтому если у больного с симптомами, указанными выше, уровень АКТГ превышает 200 пг/мл, следует заподозрить эктопический синдром Кушинга. Для подтверждения диагноза исследуют суточный ритм секреции кортизола и проводят длинную пробу с дексаметазоном :
- Суточный ритм секреции кортизола . Измеряют уровень кортизола в сыворотке в 8:00 и в 18:00. При эктопическом синдроме Кушинга уровни кортизола обычно превышают 40 мкг/мл как в утренние, так и в вечерние часы, что свидетельствует об отсутствии суточного ритма секреции кортизола.
- Длинная проба с дексаметазоном
Если результаты лабораторных исследований подтверждают эктопический синдром Кушинга, приступают к поискам опухоли.
Лечение. В зависимости от локализации и гистологического строения опухоли выбирают хирургическое вмешательство, лучевую терапию либо химиотерапию. Если не удалось удалить или разрушить первичную опухоль, можно назначить лекарственные средства, подавляющие секрецию кортикостероидов : аминоглутетимид , метирапон или митотан . В редких случаях требуется двусторонняя адреналэктомия .
