Половое развитие у девочек преждевременное изосексуальное: лечение
Общие цели лечения:
- Половое развитие больной резко опережает ее интеллектуальное развитие. В результате затрудняется общение со сверстниками, нарушается формирование личности. Если появляются овуляторные циклы, больная может забеременеть. Раннее развитие сексуальности повышает риск беременности. Поэтому необходимо задержать половое созревание, остановить менархе и добиться обратного развития вторичных половых признаков.
- Избыток половых гормонов , особенно избыток эстрадиола , вызывает не только ускорение роста длинных костей, но и преждевременное закрытие эпифизарных зон роста. В детстве больные выше своих сверстников, а в зрелом возрасте им угрожает низкорослость . Поэтому при лечении надо стремиться снизить скорость роста до возрастной нормы.
Психологическая помощь включает половое воспитание больной и беседы с родственниками о причинах и проявлениях болезни и о планах ее лечения.
Этиологическое лечение:
- Удаление гормонально-активных опухолей ЦНС , гормонально-активных опухолей яичников или гормонально-активных опухолей надпочечников , а также эктопических ЛГ-секретирующих опухолей или эктопических ФСГ-секретирующих опухолей .
- Если причина - прием гонадотропных или стероидных гормонов , их отменяют.
- При первичном гипотиреозе заместительная терапия тиреоидными гормонами подавляет избыточную секрецию тиролиберина и ТТГ ; одновременно замедляется половое развитие, а его симптомы исчезают.
Медикаментозное лечение истинного преждевременного полового развития должно быть направлено на подавление импульсной секреции гонадотропных гормонов . Ранее с этой целью использовали медроксипрогестерона ацетат , даназол и ципротерона ацетат . С помощью этих препаратов удавалось прекратить менструации, но не удавалось нормализовать рост и вызвать обратное развитие вторичных половых признаков. Поэтому в последнее время для лечения истинного преждевременного полового развития все шире применяют аналоги гонадолиберина .
Если единственная цель лечения - прекращение менструаций, назначают медроксипрогестерона ацетат внутрь в дозе 10-100 мг/сут (обычно 20-30 мг/сут) либо в/м в дозе 100-200 мг 1 раз в 2 нед. По мере необходимости дозы увеличивают. Побочные эффекты: экзогенный синдром Кушинга , угнетение секреции АКТГ и угнетение секреции кортизола . Эти эффекты обусловлены глюкокортикоидными свойствами препарата.
Механизм действия аналогов гонадолиберина . Аналоги гонадолиберина подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ . В результате снижается секреция эстрогенов в яичниках , рост и половое развитие приостанавливаются. Скорость роста снижается до величины, характерной для препубертатного периода, т. е. приходит в соответствие с низкими уровнями половых гормонов. Менструации прекращаются, вторичные половые признаки не прогрессируют или подвергаются обратному развитию. В течение 1-го месяца лечения из-за резкого прекращения секреции эстрогенов может возникнуть маточное кровотечение . Аналоги гонадолиберина не вызывают побочных эффектов. Изредка бывают реакции на компоненты лекарственных форм. Вскоре после отмены лечения половое развитие возобновляется. Пока не установлено, как аналоги гонадолиберина влияют на окончательный рост.
Препараты аналогов гонадолиберина :
- Лейпрорелина ацетат в суспензии: 300 мкг/кг, 1 раз в 28 сут,
в/м.
- Нафарелина ацетат : 1600 мкг/сут в 2 приема, интранатально.
- Деслорелин : 4 мкг/кг, 1 раз в сутки, в одно и то же время, в/м.
- Гистрелина ацетат : 10 мкг/кг, 1 раз в сутки, в одно и то же время, в/м. Для полного подавления секреции гонадотропных гормонов дозы постепенно увеличивают.
Оценка эффективности лечения. Измеряют уровни гонадотропных и уровни стероидных гормонов , проводят пробу с гонадолиберином . Оценивают скорость роста, костный возраст, первичные и вторичные половые признаки. Если лечение правильное, уровни ЛГ и ФСГ после стимуляции гонадолиберином не превышают нижней границы нормы, соответствующей препубертатному периоду. Уровень эстрадиола также должен снизиться до препубертатных значений.
