Половое развитие у девочек преждевременное истинное

Этиология и патогенез. Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы .

Причины:

- Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ , не связанное с врожденными аномалиями или заболеваниями ЦНС .

- Гипертрофия или гамартома гипоталамуса .

- Опухоли и другие заболевания ЦНС , нарушающие равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов, свойственное препубертатному периоду.

- Поздно начатое лечение вирилизирующих форм ВГКН . Высокий уровень надпочечниковых андрогенов до лечения стимулирует преждевременное созревание гипоталамо-гипофизарной системы . В то же время избыток андрогенов подавляет секрецию гонадолиберина и секрецию гонадотропных гормонов по принципу отрицательной обратной связи. Когда начинают лечение глюкокортикоидами , уровень андрогенов падает и в результате резко усиливается секреция гонадолиберина и гонадотропных гормонов.

- Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга . У таких больных избыток гонадотропных гормонов может сопровождаться дефицитом других гормонов аденогипофиза , например дефицитом СТГ .

Более чем в 91% случаев преждевременное половое развитие у девочек - истинное. Почти во всех этих случаях причину обнаружить не удается и заболевание считают идиопатическим. Однако современные инструментальные методы (КТ и МРТ) позволяют выявить малейшие аномалии ЦНС , например гамартому гипоталамуса , поэтому число диагнозов " идиопатическое преждевременное половое развитие " постепенно уменьшается.

Клиническая картина:

- При истинном преждевременном половом развитии последовательность событий обычно такая же, как в норме: сначала наступает телархе , затем адренархе , затем ускорение роста и, наконец, менархе ( табл. 20.2 ). Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Это объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо.

- В норме менархе обычно наступает не раньше чем через 2 года после начала полового развития. При истинном преждевременном половом развитии менархе может наступить гораздо раньше: через 0,5-1 год после начала заболевания.

Ссылки: