Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)
Синдром Хакима-Адамса (нормотензивная гидроцефалия ) - состояние, о котором часто говорят, но который с трудом диагностируют. Нормотензивная гидроцефалия - это синдром с характерными клиническими и патофизиологическими признаками, а также типичными изменениями при КТ или МРТ . Классическая триада - нарушение походки в результате атаксии или апраксии (Сочетание нарушений ходьбы по типу лобной дисбазии ( апраксия ходьбы) с деменцией и недержанием мочи ).
КТ или МРТ выявляют расширение боковых желудочков ( гидроцефалию ) при отсутствии или незначительной выраженности атрофии коры головного мозга . Гидроцефалия - сообщающаяся, сильвиев водопровод проходим ( рис. 367.3 ). Давление СМЖ при люмбальной пункции соответствует верхней границе нормы. Содержание белка и глюкозы в СМЖ не изменено. Полагают, что нормотензивная гидроцефалия развивается вследствие нарушения тока СМЖ по верхнелатеральной поверхности полушарий и всасывания СМЖ в венозную систему. Поскольку заболевание развивается медленно, боковые желудочки расширяются, но давление СМЖ повышается незначительно.
Причина клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга . Иногда нормотензивная гидроцефалия развивается после заболеваний, приводящих к образованию спаек на оболочках базальной поверхности головного мозга, например менингита , субарахноидального кровоизлияния или черепно-мозговой травмы . Однако в большинстве случаев нормотензивная гидроцефалия развивается без видимых причин.
В отличие от болезни Альцгеймера при нормотензивной гидроцефалии рано развиваются нарушения походки , а при КТ или МРТ не находят атрофию коры. Предпринимались попытки найти методы исследования, позволяющие подтвердить диагноз нормотензивной гидроцефалии и прогнозировать исход шунтирования. Среди них - цистернография (позволяет диагностировать замедление всасывания СМЖ на верхнелатеральной поверхности полушарий) и различные ликвородинамические исследования. Ни одно из этих исследований не обладает достаточной специфичностью и не используется в повседневной практике.
В некоторых случаях походка и когнитивные функции временно улучшаются после извлечения 30-50 мл СМЖ, однако и это не может служить критерием эффективности предстоящего шунтирования. По данным одного исследования, нормотензивной гидроцефалией обусловлены не более 1-2% случаев деменции .
Иногда это заболевание ошибочно диагностируют вместо болезни Альцгеймера , поскольку последняя может сопровождаться нарушением походки , а атрофия коры на ранней стадии заболевания не всегда видна при КТ или МРТ. Характерным признаком болезни Альцгеймера в этом случае может быть атрофия гиппокампа при МРТ.
Шунтирование при доказанной нормотензивной гидроцефалии эффективно в 30-50% случаев. После операции иногда походка восстанавливается лучше, чем память. Нередко улучшение бывает кратковременным. Больных для операции тщательно отбирают, поскольку она нередко сопровождается субдуральной гематомой и вторичным инфицированием.
Характерна клиническая триада: снижение памяти , нарушение походки и недержание мочи . Первым симптомом часто бывает нарушение походки, а деменция обычно негрубая. При КТ и МРТ головного мозга выявляют расширение боковых желудочков, но атрофия коры отсутствует или минимальна. При люмбальной пункции давление СМЖ нормальное или слегка повышено, состав СМЖ не изменен.
Нормотензивная гидроцефалия может быть как идиопатической, так и следствием предшествующего менингита или субарахноидального кровоизлияния (вследствие разрыва аневризмы или черепно-мозговой травмы ).
Вероятный патогенетический механизм - блокада оттока СМЖ по верхнелатеральной поверхности мозга, а также затруднение всасывания СМЖ в кровь, что приводит к растяжению и перекручиванию проводящих путей в лучистом венце . Иногда помогает шунтирование желудочков мозга.
Дифференциальный диагноз нормотензивной гидроцефалии с болезнью Альцгеймера затруднен.
