Первичный боковой склероз (ПБС)
В 1904 г. W. Spiller сообщил о первичном боковом склерозе - синдроме медленно прогрессирующего восходящего спастического парапареза без признаков поражения периферических мотонейронов.
Это чрезвычайно редкое заболевание возникает спорадически в среднем или пожилом возрасте. Первичный боковой склероз - это синдром двусторонней прогрессирующей пирамидной недостаточности с восходящим типом течения (т.е. поражены только корковые МН, а периферические МН сохранены).
Оно проявляется прогрессирующим спастическим параличом , центральной дизартрией и центральной дисфагией , что свидетельствует о поражении кортикоспинальных и кортиконуклеарных путей . Фасцикуляций, амиотрофии, расстройств чувствительности, признаков денервации при ЭМГ и биопсии мышц нет. Выявляется избирательная гибель клеток Беца в прецентральной извилине и дегенерация кортикоспинальных и кортикобульбарных путей . Другие нейроны, в том числе периферические мотонейроны, не страдают.
Первичный боковой склероз течет по-разному: иногда длительно, а иногда крайне неблагоприятно, как боковой амиотрофический склероз , приводя к смерти уже через 3 года после начала. В начале болезни нередко предполагают рассеянный склероз либо другие демиелинизирующие заболевания , в частности адреномиелонейропатию . Миелопатия , сходная с первичным боковым склерозом , характерна для тропического спастического парапареза , вызываемого Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 .
Дифференциальную диагностику проводят на основании течения болезни и данных лабораторных исследований.
