Аплазия эритроидного ростка: общие сведения (0446, 0458)
Под аплазией эритроидного ростка, или парциальной красноклеточной аплазией, понимают исчезновение из костного мозга только клеток-предшественников эритроцитов .
Наследственная аплазия эритроидного ростка наблюдается при синдроме Даймонда-Блекфана . Анемию выявляют на первом году жизни, примерно в 30% случаев она сочетается с пороками развития .
Диагностика. Парциальную красноклеточную аплазию следует подозревать во всех случаях анемии неясного происхождения, требующей частого переливания эритроцитарной массы. Средний эритроцитарный объем обычно слегка увеличен (100-105 мкм3), морфология эритроцитов не изменена. Отмечается снижение числа ретикулоцитов. Число лейкоцитов и тромбоцитов обычно в норме. При исследовании костного мозга выявляется почти полное отсутствие клеток эритроидного ростка, в остальном картина костного мозга не изменена.
Дифференциальный диагноз проводят с врожденной парвовирусной инфекцией и синдромом Гассера II (доброкачественной острой эритробластопенией ).
У взрослых аплазия эритроидного ростка обычно бывает приобретенной. Она может быть идиопатической или обусловленной другой патологией: тимомой , злокачественными лимфопролиферативными заболеваниями , солидными опухолями , аутоиммунными заболеваниями ( СКВ , ревматоидным артритом ), инфекциями (особенно - вирусными гепатитами , а также инфекциями, вызванными ВИЧ , парвовирусом , вирусом Эпштейна-Барр и Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 ).
Причиной аплазии эритроидного ростка могут быть лекарственные средства, вызывающие апластическую анемию, прежде всего фенитоин , азатиоприн , хлорамфеникол , прокаинамид и изониазид .
Аплазия эритроидного ростка может развиться как осложнение беременности .
Антитела к эритропоэтину , к бурстобразующей эритроцитарной единице и колониеобразующей эритроцитарной единице , служащим мишенями для эритропоэтина, к эритробластам и нормобластам могут препятствовать действию эритропоэтина или разрушать клетки эритроидного ростка.
При хроническом Т-клеточном лейкозе и лейкозе из больших гранулярных лимфоцитов эффект эритропоэтина блокируют цитокины опухолевых клеток.
У больных гемолитической анемией парвовирус В19 может спровоцировать апластический криз . Вирус обладает тропностью к клеткам-предшественникам эритроцитов и лизирует их. Если антитела к вирусу не вырабатываются, он продолжает разрушать клетки-предшественники эритроцитов, приводя к аплазии эритроидного ростка. На парвовирусную этиологию аплазии обычно указывает наличие в костном мозге гигантских эритробластов - клеток, зараженных парвовирусом и обреченных на гибель.
