Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами: лечение
Легкий гемолиз обычно не требует лечения. При клинически значимом гемолизе начинают с глюкокортикоидов (например, с преднизона , 1 мг/кг/сут внутрь). Уровень гемоглобина начинает повышаться обычно в первые 1-2 нед, а у некоторых больных - уже в первые 3-4 сут. Прием преднизона в этой дозе продолжают до нормализации уровня гемоглобина. После этого дозу преднизона быстро снижают примерно до 20 мг/сут и затем продолжают снижать медленно в течение нескольких месяцев ( рис. 109.4 ). При длительном лечении преднизоном его лучше назначать через день.
Более чем у 75% больных сначала удается достичь стойкого и выраженного ослабления гемолиза, но у половины из них заболевание рецидивирует - либо во время снижения дозы глюкокортикоидов , либо после их отмены. Глюкокортикоиды оказывают, повидимому, двойное действие: немедленное, за счет угнетения захвата макрофагами эритроцитов, покрытых IgG, и отсроченное, за счет подавления продукции антител.
Спленэктомия не относится к основным методам лечения. Она показана при неэффективности или непереносимости глюкокортикоидов. Очень важно не оставить добавочную селезенку , иначе гемолиз возобновится.
В отсутствие эффекта от глюкокортикоидов и спленэктомии назначают иммунодепрессанты - азатиоприн или циклофосфамид . Каждый из них помогает примерно в половине случаев.
Если необходимо быстро прекратить гемолиз, можно использовать нормальный иммуноглобулин для в/в введения, хотя он далеко не столь эффективен, как при иммунной тромбоцитопении .
Больным с тяжелой анемией может потребоваться трансфузионная терапия. Поскольку тепловые антитела реагируют практически со всеми нормальными эритроцитами, обычные пробы на совместимость (в частности, проба на индивидуальную совместимость) бессмысленны. Главное - избежать переливания эритроцитов, к антигенам которых у больного могут быть аллоантитела. Антитела, присутствующие в сыворотке больного, адсорбируют с помощью его же эритроцитов, с которых предварительно удалены антитела. Освобожденная таким путем от аутоантител сыворотка может быть исследована на присутствие аллоантител к антигенам донорских эритроцитов. Подобранные таким способом эритроциты, совместимые по антигенам AB0, медленно переливают больному, внимательно следя за признаками немедленных гемолитических реакций.
В большинстве случаев заболевание излечивается глюкокортикоидами, спленэктомией или сочетанием этих методов. У остальных больных состояние, как правило, улучшается лишь частично.
Летальные исходы отмечены:
- и редких случаях тяжелого гемолиза , когда причиной смерти служит сама анемия ;
- при ослаблении защитных сил организма вследствие спленэктомии, приема глюкокортикоидов или иммунодепрессантов;
- при редких тромбоэмболических осложнениях, развившихся на фоне активного гемолиза.
В тех случаях, когда аутоиммунная гемолитическая анемия развивается как осложнение другого заболевания, прогноз обычно определяется тяжестью последнего.
