Гранулоциты и моноциты: лечение патологий
Для того чтобы лечение было успешным, важно помнить, что при лейкопениях и нарушениях функции лейкоцитов воспалительная реакция часто бывает замедлена и клинические проявления могут быть очень легкими, несмотря на тяжелую инфекцию. Кроме того, всегда надо иметь в виду оппортунистические инфекции .
С первыми признаками инфекции надо немедленно взять материал для посева, начать антимикробную терапию, вскрыть и дренировать очаги инфекции. Обычно требуется длительная антимикробная терапия. Пока нет единого мнения, надо ли ежедневно переливать лейкоцитарную массу (обогащенную нейтрофилами).
При хронической гранулематозной болезни частоту инфекций можно снизить с помощью профилактического приема триметоприма / сульфаметоксазола . Абсцессы легкого, печени и костей вскрывают и дренируют. Короткие курсы глюкокортикоидов при хронической гранулематозной болезни дают очень хорошие результаты. Даже при кишечной непроходимости и обструкции мочевых путей эффективен короткий курс глюкокортикоидов с последующим длительным приемом НПВС .
Рекомбинантный человеческий интерферон гамма , неспецифический стимулятор фагоцитов при хронической гранулематозной болезни на 70% снижает частоту инфекций и уменьшает время пребывания в стационаре. Лечение этим препаратом целесообразно сочетать с профилактической антимикробной терапией. FDA рекомендует применять интерферон гамма при хронической гранулематозной болезни в дозе 50 мкг/кв.м п/к 3 раза в неделю.
Интерферон гамма с успехом используется также для лечения проказы , инфекций, вызванных атипичными микобактериями , и висцерального лейшманиоза .
Тщательная гигиена полости рта уменьшает, но не устраняет гингивит , пародонтит и афты . Многим больным помогает полоскание рта хлоргексидином и чистка зубов пастой, содержащей перекись водорода и бикарбонат натрия .
При синдроме гиперпродукции IgE , осложнившемся кандидозом кожи и слизистых, отмечено резкое улучшение на фоне приема кетоконазола .
Для восстановления продукции нейтрофилов назначают андрогены , глюкокортикоиды , литий , иммунодепрессанты .
Филграстим и другие препараты Г-КСФ показаны в первую очередь при нейтропении , возникшей на фоне химиотерапии . Больные с хронической нейтропенией и нормальным костномозговым резервом нейтрофилов в профилактической антимикробной терапии не нуждаются. При постоянной или периодической нейтропении с числом нейтрофилов менее 500 1/мкл показана антимикробная профилактика, а в период нейтропении назначают филграстим.
Для антимикробной профилактики обычно используют триметоприм / сульфаметоксазол , 160/800 мг внутрь 2 раза в сутки, хотя в последнее время появились сообщения, что этот препарат повышает риск грибковых инфекций .
При хронической гранулематозной болезни рост заболеваемости грибковыми инфекциями на фоне такого лечения не отмечен.
Вместо триметоприма/сульфаметоксазола можно назначить внутрь фторхинолоны - норфлоксацин или ципрофлоксацин .
Триметоприм/сульфаметоксазол эффективно предотвращает пневмоцистную пневмонию , поэтому его целесообразно использовать для профилактики инфекционных осложнений при стойкой глубокой нейтропении , развившейся на фоне химиотерапии . Этим больным, а также больным с нарушениями фагоцитоза противопоказано пребывание в местах, где воздух загрязнен пылью, частицами почвы и продуктами разложения органических веществ (мульчей, компостом). Все эти загрязнители нередко содержат огромное количество спор Aspergillus spp. и других грибов.
Ограничение физической активности и социальных контактов, по всей вероятности, мало влияет на риск инфекций.
Излечение некоторых врожденных нарушений фагоцитоза теоретически возможно с помощью трансплантации костного мозга . Правда, эта операция и по сей день дает тяжелые осложнения, в то время как при тщательном наблюдении и уходе больной может быть избавлен от угрожающих жизни инфекций на протяжении многих лет.
Открытие генетических дефектов, лежащих в основе синдрома недостаточной адгезии лейкоцитов типа 1 и хронической гранулематозной болезни , повлекло за собой попытку исправить эти дефекты in vitro методами генной инженерии. Для эксперимента использовали стволовые клетки крови больных с хронической гранулематозной болезнью. Попытка была успешной: функцию НАДФН-оксидазы удалось восстановить. Начаты экспериментальные исследования на людях, так что генотерапия хронической гранулематозной болезни и других наследственных нарушений фагоцитоза становится вполне реальной.
