Деменция и прионные болезни
Прионные болезни , такие, как болезнь Крейтцфельдта-Якоба , очень редки (примерно 1:1 000 000). Деменция - их характерный симптом.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - это, как правило, быстро прогрессирующее заболевание, которое проявляется деменцией , мышечной ригидностью , миоклониями и приводит к смерти в течение 1-2 лет.
Подобную клиническую картину изредка наблюдают при болезни Альцгеймера .
Дифференциальная диагностика основана на более медленном прогрессировании болезни Альцгеймера, а также на наличии периодических остроконечных комплексов на ЭЭГ при болезни Крейтцфельдта-Якоба.
Заболевание вызывается прионами , имеющими свойства инфекционных агентов. Прионы содержат аномальную изоформу одного из белков ЦНС, так называемого прионного белка. Эта изоформа (обозначаемая PrPSc ) возникает из нормального прионного белка ( PrPC ) путем посттрансляционной модификации - по-видимому, это конформационные изменения. Белок PrPSc затем действует как матрица, вызывая превращение все новых количеств PrPC в PrPSc; этот каскад оканчивается повреждением и гибелью нейронов .
Прионные болезни передаются человеку и животным при трансплантации тканей , в редких случаях являются наследственными ( семейная болезнь Крейтцфельдта-Якоба , болезнь Герстмана-Штросслера ). Последние представляют собой уникальный пример сочетания наследственного и трансмиссивного заболевания.
Спорадическая форма болезни Крейтцфельдта-Якоба по наследству не передается; заражение контактным или воздушно-капельным путем не описано. Полагают, что губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота , охватившая Великобританию, возникла в результате скармливания коровам овечьего мяса и внутренностей, зараженных прионами скрепи . Возможность передачи этого заболевания человеку изучается. Исследуется также использование иммунологического анализа СМЖ на белок 14-3-3 (один из антигенов ЦНС) для диагностики трансмиссивных губчатых энцефалопатий.
