PrPSc-Белок (прион)
Прионные болезни вызываются прионами , имеющими свойства инфекционных агентов. Прионы содержат аномальную изоформу одного из белков ЦНС. Эта изоформа (обозначаемая PrPSc) возникает из нормального прионного белка ( PrPC ) путем посттрансляционной модификации - по-видимому, это конформационные изменения. Белок PrPSc затем действует как матрица, вызывая превращение все новых количеств PrPC в PrPSc; этот каскад оканчивается повреждением и гибелью нейронов.
Ген PRNP расположен на коротком плече 20-й хромосомы и кодирует нормальный прионный белок PrPC и изоформу этого белка - прионный белок PrPSc. Как PrPC превращается в PrPSc, как реплицируется PrPSc и почему его накопление вызывает дегенерацию нейронов - неизвестно.
См. " PrP Белок ".
