Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: общие сведения
Иммунные тромбоцитопении можно классифицировать как по их этиологии и патогенезу, так и по характеру течения.
Примерно 90% иммунных тромбоцитопении у детей составляет острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь протекает в виде тяжелой тромбоцитопении, стремительно развивающейся вскоре после выздоровления от инфекций верхних дыхательных путей или других вирусных инфекций . Шестьдесят процентов больных спонтанно выздоравливает через 4-6 нед, а 90% - в течение 3-6 мес.
Преходящие иммунные тромбоцитопении могут возникать при инфекционном мононуклеозе , остром токсоплазмозе , цитомегаловирусной инфекции , а также в продромальном периоде вирусных гепатитов и ВИЧ-инфекции .
У взрослых острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура составляет менее 10% иммунных тромбоцитопении. Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура вызывается содержащими вирусные антигены иммунными комплексами , которые связываются с Fc-рецепторами тромбоцитов либо противовирусными антителами, которые перекрестно реагируют с тромбоцитами. Для дифференциальной диагностики с атипично протекающей апластической анемией , острыми лейкозами и метастазами рака обязательно исследуется костный мозг.
У взрослых идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обычно протекает в более мягкой хронической форме в течение многих лет. Болеют преимущественно женщины (соотношение 3:1) в возрасте 20-40 лет. Начало болезни может быть острым с внезапным падением уровня тромбоцитов и кровоточивостью , но чаще в анамнезе есть обильные и продолжительные менструации и склонность к кровоподтекам . При этом аутоиммунном заболевании вырабатываются антитела к гликопротеиду IIb/IIIа или гликопротеиду Ib/IX ( рис. 60.2 ). Хотя обычно антитела действуют как опсонины , ускоряя захват тромбоцитов макрофагами, отдельные антитела могут связываться с важными антигенными детерминантами этих гликопротеидов, нарушая функцию тромбоцитов.
Для измерения количества IgG на тромбоцитах был разработан целый ряд тестов. Их чувствительность весьма велика, но они недостаточно специфичны: во-первых, из-за высокого "фонового" уровня IgG на тромбоцитах в норме и, во-вторых, из-за того, что повышение в плазме уровня иммуноглобулинов или иммунных комплексов увеличивает количество неспецифически связанного с тромбоцитами IgG.
Поскольку тромбоцитопения может быть первым проявлением СКВ или заболеваний крови , при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре обязательно исследуют костный мозг и определяют антинуклеарные антитела. Кроме того, при увеличении печени, селезенки, лимфоузлов или появлении в крови атипичных мононуклеаров проводят серологические исследования на вирус Эпштейна-Барр , цитомегаловирус , вирусы гепатитов , токсоплазмы и ВИЧ . Тромбоцитопения может быть как первым проявлением ВИЧ-инфекции, так и осложнением развернутой стадии СПИДа. Особенно важно помнить о ВИЧ-инфекции у больных из группы риска ( гомосексуалисты , больные гемофилией , инъекционные наркоманы и люди, ведущие беспорядочную половую жизнь ).
