Гликопротеин Ib мембран тромбоцитов (рецептор для фактора фон Виллебранда)

Gene: [22q112/GP1BB] glycoprotein Ib (platelet), beta polypeptide;

Gene: [17p1/GP1BA] glycoprotein Ib (platelet), alpha polypeptide (antigen CD42B alpha)

Поверхностные антигены тромбоцитов представлены мембранными рецепторами и антигенами HLA.

Гликопротеид Ib - рецептор для фактора фон Виллебранда . Связывание этого рецептора с фактором фон Виллебранда способствует адгезии тромбоцитов к эндотелию. 

Адгезия тромбоцитов к волокнам коллагена происходит в первые секунды после повреждения благодаря наличию на тромбоцитах рецепторов к коллагену - гликопротеида Ia/IIa , относящегося к семейству интегринов. Стабилизация образовавшегося соединения фактором фон Виллебранда не позволяет току крови смывать тромбоциты ( рис. 60.2 ). Фактор фон Виллебранда образует связь между субэндотелиальными волокнами коллагена и другим рецептором тромбоцитов - гликопротеидом Ib/IX.

В результате адгезии тромбоциты активируются и выбрасывают ряд активных веществ - как заранее запасенных в их гранулах, так и образующихся при активации ( рис. 60.1 ).

Дефицит или аномалия гликопротеида Ib/IX ( тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье ) не позволяет тромбоцитам связывать фактор фон Виллебранда, резко снижая их адгезию.

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, характерно выраженное нарушение гемостаза с тяжелыми рецидивирующими кровотечениями из слизистых.

Ссылки: