Гликопротеин Ilb/IIIa
Гликопротеид Ilb/IIIa - рецептор фибриногена , с помощью которого соседние тромбоциты связываются друг с другом ( рис. 60.2 ). Таким обрахом, фибриноген связывает тромбоциты в агрегаты через гликопротеид Ilb/IIIa.
При дефиците или аномалии гликопротеида Ilb/IIIa ( тромбастения Гланцмана ) тромбоциты не способны связывать фибриноген и агрегировать, несмотря на нормальные размеры и способность к изменению формы и выбросу гранул.
Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, характерно выраженное нарушение гемостаза с тяжелыми рецидивирующими кровотечениями из слизистых.
