Лимфома из клеток маргинальной зоны

В группе B-клеточных новообразований низкой степени злокачественности чаще всего встречаются хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов , для которых характерна экспрессия общих антигенов В-лимфоцитов , мембранных IgM и IgD , а также свойственных небольшой субпопуляции В-лимфоцитов антигенов - CD23 и CD5 (последний экспрессируют и все Т-лимфоциты ).

Разная локализация очагов опухолевого роста, по-видимому, обусловлена тем, что клетки лимфомы из малых лимфоцитов экспрессируют еще и молекулу адгезии CD11альфа/CD18 (альфаLбета2-интегрин) .

Лимфомы из клеток маргинальной зоны, по-видимому, развиваются из В-лимфоцитов памяти и могут локализоваться в лимфоузлах , селезенке и вне лимфатической системы (экстранодально). Опухолевые клетки отличает отсутствие мембранного IgD . Лимфома из клеток маргинальной зоны с локализацией в лимфоузлах называется моноцитоидной В-клеточной лимфомой , с локализацией в селезенке - лимфомой из клеток маргинальной зоны селезенки (с ворсинчатыми лимфоцитами или без них).

Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны поражает лимфоидную ткань слизистых и поэтому известна как MALT-лимфома (Mucosal Associated Lymphoid Tissue - лимфоидная ткань слизистых).

В этой группе В-клеточных лимфом наименования нозологических единиц определяются локализацией основного очага опухолевого роста: моноцитоидная В-клеточная лимфома локализуется в лимфоузлах, MALT-лимфома - экстранодально, а основным клиническим проявлением лимфомы из клеток маргинальной зоны селезенки (с ворсинчатыми лимфоцитами или без них) служит спленомегалия .

Эти опухоли часто выявляют на I или II стадиях.

MALT-лимфома встречается в любом возрасте и может локализоваться в органах ЖКТ, щитовидной, слезных, слюнных и молочных железах, а также в бронхах. Поражение костного мозга и лейкемизация для нее нехарактерны. Заболевание может проявиться болью в животе, желудочно-кишечным кровотечением и синдромом Шегрена .

Течение лимфом из клеток маргинальной зоны напоминает течение лимфом из клеток центра фолликула (I и II степени).

Ссылки: