Волосатоклеточный лейкоз

Помимо хронического лимфолейкоза и лимфомы из малых лимфоцитов существует целая группа редких опухолей, основным проявлением которых служит лимфоцитоз . К ним относятся хронический Т-клеточный лейкоз , пролимфоцитарный лейкоз , лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов , волосатоклеточный лейкоз, лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки (с ворсинчатыми лимфоцитами или без них), а также лейкемизированные лимфомы .

Волосатоклеточный лейкоз - редко встречающееся B-клеточное новообразование низкой степени злокачественности со своеобразной морфологией и иммунофенотипом опухолевых клеток. Встречается он преимущественно у мужчин старше 40 лет. Спектр клинических проявлений варьирует от бессимптомного лимфоцитоза и спленомегалии до тяжелых инфекций, обусловленных глубокой нейтропенией . Некоторые больные страдают узелковым периартериитом . Трепанобиопсия обычно выявляет гиперплазию костного мозга и миелофиброз . Прогноз относительно благоприятен, медиана выживаемости составляет более 4 лет. Показаниями к началу лечения служат панцитопения , рецидивирующие бактериальные инфекции (включая вызванные условно- патогенными микроорганизмами) и симптомы, обусловленные спленомегалией .

Стандартным подходом к лечению цитопений при волосатоклеточном лейкозе в прошлом была спленэктомия , эффект которой у половины больных длится дольше 8 мес. Аналоги пуринов , особенно кладрибин , совершили переворот в лечении этого заболевания. Частота полных ремиссий при лечении кладрибином превышает 80%, полная ремиссия нередко достигается уже после первого курса и часто длится более 3 лет. Кладрибин чрезвычайно эффективен у больных, получавших ранее пентостатин или интерферон альфа .

Вопрос о возможности излечения волосатоклеточного лейкоза остается открытым, так как минимальная остаточная болезнь обнаруживается даже у больных с длительной клинической ремиссией.

Субстрат волосатоклеточного лейкоза представлен активированными В-лимфоцитами, экспрессирующими рецепторы к ИЛ-2 ( CD25 ) и молекулы адгезии, которые обусловливают локализацию очагов опухолевого роста в селезенке и костном мозге.

Ссылки:

Все ссылки