Периартериит узелковый (узелковый полиартериит, узелк. панартериит, 0445, 0446, 0477)

Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, узелковый панартериит) - системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением артерий среднего и мелкого калибра с последующей ишемией снабжаемых ими органов. Поражение сосудистой стенки имеет характер панартериита .

Узелковый периартериит может начаться в любом возрасте, чаще - в 20-50 лет. Распространенность узелкового периартериита невелика. Около 70% больных - мужчины.

Клиническая картина. При узелковом периартериите, анамнестические указания на бронхиальную астму обычно отсутствуют. Поражение сосудов легких отмечается менее чем у 10% больных. Оно проявляется внезапными одышкой , свистящим дыханием , кашлем , кровохарканием , болью в боку . Среди других проявлений узелкового периартериита следует подчеркнуть лихорадку , артериальную гипертонию , ХПН , сердечную недостаточность , нейропатию , миалгию , мышечную слабость , боль в животе .

Заболевание обычно начинается с общих симптомов - лихорадки , утомляемость , похудения . Поражение сердца может проявляться стенокардией и инъфарктом миокарда . При поражении почек наблюдается протеинурия и гематурия , в последующем может развиваться ХПН и артериальная гипертония . Поражение ЖТК проявляется болью в животе , кровотечением , инфарктом кишечника . Часто наблюдается миалгия , атрофия мышц , поражение ЦНС , множественная мононейропатия и артрит . Узелковый периартериит у детей характеризуется следующими особенностями: ЦНС обычно не поражается, в патологический процесс редко вовлекаются сосуды кожи, мышц и почек, обычно поражаются коронарные артерии с развитием инфаркта миокарда.

Лабораторные и инструментальные исследования. При узелковом периартериите эозинофилия выявляется лишь у 20-30% больных. Заболевание сопровождается анемией , лейкоцитозом , повышением СОЭ и повышением уровня IgE в сыворотке, снижением концентрации компонентов комплемента , нарушением функции почек . На рентегнограммах грудной клетки определяются быстро исчезающие ограниченные затемнения, очаговые тени, иногда с просветлением в центре, плевральный выпот. КТ с высоким разрешением позволяет обнаружить аневризмы легочной артерии. При биопсии легкого выявляются инфильтраты, содержащие эозинофилы. Для узелкового периартериита характерно воспаление, захватывающее только артерии мелкого и среднего калибра, характерно также одновременное поражение нескольких органов. Ангиография позволяет выявить вовлечение сосудов почек, печени и других органов брюшной полости. Для подтверждения диагноза необходима биопсия пораженного органа.

Лечение и прогноз. При заболевании назначают кортикостероиды в высоких дозах, например преднизон , 1 мг/кг/сут внутрь в течение 2 мес. По мере улучшения состояния дозу снижают. Одновременное назначение циклофосфамида , 2 мг/кг/сут внутрь, способствует более быстрому наступлению ремисии и снижению риска рецидивов. Однако из-за высокого риска инфекционных осложнений препарат назначают только в тех случаях, когда лечение преднизоном неэффективно.

Патологическая анатомия. Фибриноидный некроз сначала захватывает медию, а затем распространяется очагами на все сосудистые стенки. Затем появляются клеточные инфильтраты, в которых преобладают нейтрофилы. В итоге патологические изменения сосудов приводит к образованию стенозов и аневризм . При гистологическом исследовании одновременно могут выявляться фибриноидный некроз , клеточная инфильтрация, стенозы и аневризмы. Чаще всего поражаются почки , сердце , реже - периферическая нервная система , ЖКТ , кожа , ЦНС , печень , селезенка , яички , надпочечники и легкие .

При гистологическом исследовании в стенках сосудов обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие HBsAg , антитела к HBsAg и антитела к C3 . Характерный ангиографический признак заболевания - аневризм сосудов среднего калибра . У 20-40% взрослых больных находят HBsAg, однако этиологическая роль вируса гепатита B в развитии вируса не доказана. У 70% больных обнаруживаются антитела к цитоплазме нейтрофилов , титр которых, как правило, не зависит от тяжести заболевания.

Лечение бывает часто неэффективным. Однако раннее назначение преднизона в дозе не менее 60 мг/сут внутрь обычно уменьшает выраженность симптомов. Добавление циклофосфамида снижает летальность заболевания. Пятилетняя выживаемость при узелковом периартериите составляет 50%, большинство больных умирают в течение 1-ого года болезни. В отсутствие поражения почек прогноз более благоприятный. У детей эффективен нормальный иммуноглобулин для в/в введения.

Прогноз в целом неблагоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 60-75%. При поражении нескольких органов прогрессирование происходит быстрее, в большинстве таких случаев смерть наступает в течение 3 мес с момента постановки диагноза.

Ссылки:

Все ссылки