Синдром Черджа-Строc

Cиндром Черджа-Строc - ревматическая болезнь , при которой наблюдаются красные подкожные узлы , эозинофилия .

Клиническая картина. Синдром Черджа-Строс - заболевание из группы системных васкулитов . В анамнезе у большинства больных есть указание на бронхиальную астму . Заболевания обычно проявляются приступами бронхиальной астмы, синуситами и общими симптомами: лихорадкой , повышенной утомляемостью , похуданием , кашлем . эозинофилией , ограниченными затемнениями в легких . Возможны симптомы, характерные для периартериита узелкового . Часто наблюдается геморрагическая сыпь и крапивница . Характерны также мононейропатия или полинейропатия . Поражаются сосуды кожи , сердца , ЦНС , почек . ХПН развивается редко.

Лабораторные и инструментальные исследования. При синдроме Черджа-Строс эозинофилия выявляется у 95% больных (при этом эозинофилы составляют более 10% общего числа лейкоцитов). Заболевание сопровождается анемией , лейкоцитозом , повышением СОЭ и повышением уровня IgE в сыворотке, снижением концентрации компонентов комплемента , нарушением функции почек . На рентегнограммах грудной клетки определяются быстро исчезающие ограниченные затемнения, очаговые тени, иногда с просветлением в центре, плевральный выпот. КТ с высоким разрешением позволяет обнаружить аневризмы легочной артерии. При биопсии легкого выявляются инфильтраты, содержащие эозинофилы. Для синдрома Черджа-Строс характерно поражение артерий и поражение вен мелкого и среднего калибра, эозинофильная инфильтрация сосудистой стенки.

Диагностика. Согласно критериям Американской ревматологической ассоциации, больным с бронхиальной астмой в анамнезе диагноз синдром Черджа-Строс ставят при наличии 4 или более из 6 перечисленных ниже признаков:

- приступы бронхиальной астмы ;

- относительное число эозинофилов более 10% общего числа лейкоцитов;

- мононейропатия или полинейропатия ;

- быстро исчезающие ограниченные затемнения на рентгенограммах грудной клетки (летучие инфильтраты);

- синусит ;

- скопление эозинофилов вокруг сосудов в биоптатах легкого. Для подтверждения диагноза необходима биопсия пораженного органа.

Лечение и прогноз. При заболевании назначают кортикостероиды в высоких дозах, например преднизон , 1 мг/кг/сут внутрь в течение 2 мес. По мере улучшения состояния дозу снижают. Одновременное назначение циклофосфамида , 2 мг/кг/сут внутрь, способствует более быстрому наступлению ремисии и снижению риска рецидивов. Однако из-за высокого риска инфекционных осложнений препарат назначают только в тех случаях, когда лечение преднизоном неэффективно. Отменяют все препараты, к которым сенсибилизированы больные, однако выявить аллерген часто так и не удается.

Прогноз в целом неблагоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 60-75%. При поражении нескольких органов прогрессирование происходит быстрее, в большинстве таких случаев смерть наступает в течение 3 мес с момента постановки диагноза.

Заболевание с одинаковой частотой встречается у людей разного возраста и пола, чаще - страдающих атопическими заболеваниями .

Патологическая анатомия. Первыми в патологический процесс вовлекаются артериолы и венулы , затем более крупные сосуды . Калибр пораженных сосудов обычно меньше, чем при узелковом периартериите . При гистологическом исследовании выявляются признаки одной стадии патологического процесса. Воспаление начинается в интиме. Уже на ранних стадиях заболевания выражена эозинофильная инфильтрация. Поражение венул может предшествовать поражению артериол, поражение артериол иногда отсутствует. Патологический процесс захватывает те же органы, что при узелковом периартериите, однако при синдроме Черджа-Строс на первый план выходит поражение легких , иногда патологический процесс вообще не затрагивает другие органы.

См. Синдром Черджа-Строс и поражение почек

Ссылки: