Миелофтиз: общие сведения
Замещение кроветворной ткани костного мозга соединительной - миелофиброз ( рис. IV.34 ) - нередко сопровождается анемией с лейкоэритробластической картиной крови : нейтрофильным лейкоцитозом , незрелыми нейтрофилами , ядросодержащими и грушевидными эритроцитами ( рис. IV.12 ).
Миелофиброз может быть первичным, или идиопатическим, - это заболевание называется сублейкемическим миелозом , либо вторичным, известным как миелофтиз.
Миелофтиз возникает как реакция на опухолевую инфильтрацию , инфекцию (особенно грибковую или туберкулез ), липидоз (например, болезнь Гоше ) или гранулематозное поражение (например, саркоидоз ). При остеопетрозе , редком наследственном заболевании, к фиброзу и оссификации костного мозга приводит нарушение резорбции костной ткани остеокластами . Миелофтизом сопровождаются и гемобластозы (острые и хронические лейкозы , в том числе волосатоклеточный лейкоз , лимфомы , лимфогранулематоз , миеломная болезнь ), и солидные опухоли (особенно рак молочной железы , рак легкого , рак предстательной железы , рак желудка ).
Пролиферацию фибробластов стимулируют трансформирующий фактор роста бета , тромбоцитарный фактор роста и многие другие цитокины , продуцируемые опухолевыми клетками или клетками костного мозга. И все же в большинстве случаев причина миелофтиза остается неизвестной.
Заболевание проявляется нормоцитарной нормохромной анемией с характерными грушевидными эритроцитами (результат повреждения мембраны коллагеновыми волокнами), низким ретикулоцитарным индексом и нормобластами в крови. Число тромбоцитов снижено, но число гранулоцитов сначала остается нормальным или повышается.
Миелофтиз нередко сопровождается экстрамедуллярным кроветворением (и в ряде случаев гепатоспленомегалией ), благодаря чему поддерживается продукция нейтрофилов, но не эритроцитов и тромбоцитов.
Получить пунктат костного мозга часто не удается ("сухой прокол"), но в биоптате обнаруживают фиброз и, как правило, его причину: опухолевые клетки или гранулемы .
