Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
Когда было много случаев третичного сифилиса , пароксизмальная холодовая гемоглобинурия была распространенным заболеванием. Сейчас она встречается редко. В основном она обусловлена либо аутоиммунными механизмами, либо вирусной инфекцией.
В основе заболевания лежит образование двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера - IgG-антител к антигену P (см. " Переливание крови "), вызывающих гемолиз за счет активации комплемента .
Течение характеризуется приступами, которые возникают после переохлаждения и проявляются гемоглобинемией , гемоглобинурией , ознобом и лихорадкой , болью в спине , болью в ногах , болью в животе , головной болью и недомоганием . Приступы быстро проходят, и в промежутке между ними заболевание обычно никак не проявляется.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острой вирусной инфекцией (например, корью или эпидемическим паротитом у детей), проходит самостоятельно, но протекать может тяжело.
Прямая проба Кумбса либо выявляет компоненты комплемента (редко - IgG ) на поверхности эритроцитов, либо отрицательна.
Диагноз ставят после обнаружения холодовых IgG-антител в двухфазной пробе на гемолиз или с помощью специальных серологических методов.
При сифилисе лечат основное заболевание.
При хронической аутоиммунной пароксизмальной холодовой гемоглобинурии помогают преднизон и иммунодепрессанты ( азатиоприн , циклофосфамид ), но не спленэктомия.
Заболевание длится годами.
