Синдром эозинофилии-миалгии
Синдром эозинофилии-миалгии, возникавший при приеме препаратов триптофана одной японской фирмы (в настоящее время сняты с производства), иногда сопровождался затемнениями в легких .
Это системное заболевание с преимущественным поражением кожи, крови и внутренних органов, обычно протекающее хронически. Смертельные случаи нечасты. Синдром характеризуется эозинофилией (свыше 1000 1/мкл) и тяжелой, генерализованной, нарушающей трудоспособность миалгией , не имеющей видимых причин. Описаны эозинофильный фасциит , пневмония и миокардит , нейропатия , приводящая к дыхательной недостаточности , и энцефалопатия . После того как была установлена связь заболевания с приемом препаратов триптофана одной японской фирмы, удалось определить и предполагаемые этиологические факторы. Ими оказались различные примеси в этих препаратах. Скопление в пораженных тканях эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов и фибробластов указывает на то, что этим клеткам принадлежит важная роль в патогенезе синдрома, но точный механизм их действия не установлен. Ряд исследований показал, что происходит активация эозинофилов, и в пораженных тканях откладываются их токсические белки. Выявлена также активация фибробластов и повышение экспрессии генов, кодирующих различные белки соединительной ткани . В патогенезе заболевания участвуют ИЛ-5 и трансформирующий фактор роста бета .
Синдром эозинофилии-миалгии - наглядное подтверждение важной роли факторов окружающей среды в развитии хронического воспаления и фиброза .
Клиническая картина. Первое описание синдрома эозинофилии-миалгии относится к концу 80-х гг., когда была отмечена вспышка заболевания, проявлявшегося миалгией и выраженной эозинофилией . Синдром эозинофилии- миалгии - системное заболевание . Поражение легких наблюдается у 50-60% больных, рентгенологические изменения в легких - у 15-25%. Основные симптомы - кашель , одышка , свистящее дыхание , миалгия , повышенная утомляемость , слабость мышц , артралгия , отеки , восходящая полинейропатия . Во всех случаях развитию заболевания предшествует прием триптофана , содержащего токсичные примеси.
Лабораторные и инструментальные исследования. Число эозинофилов в крови превышает 1000 /мкл. При поражении легких наблюдается гипоксемия . Рентгенография и КТ грудной клетки выявляют сетчатое или сетчато-узелковое поражение и плевральный выпот. Во время физической нагрузки значительно снижается диффузионная способность легких и уменьшается легочный кровоток. При исследовании функции внешнего дыхания иногда определяются ресриктивные нарушения. В биоптатах пораженных органов обнаруживается инфильтрация тканей и мелких сосудов лимфоцитами, моноцитами и эозинофилами. Диагноз ставят, если в анамнезе есть указания на миалгию, одышку и эозинофилию после приема триптофана.
Лечение и прогноз. Лечение включает отмену препаратов триптофана и назначение глюкокортикоидов . Большинство больных полностью выздоравливают, быстро или медленно, но в некоторых случаях (до 5%) заболевание приводит к смерти. Несмотря на то что в США триптофан снят с производства в 1990 г., это забалевание все же встречается. Прогноз благоприятный. У части больных прекращения приема триптофана и назначение кортикостероидов быстро приводит к улучшению, у других симптомы сохраняются дольше.
