Фосфоглицераткиназа
Карта белка фосфоглицераткиназы АТФ-зависимой
Катализирует реакцию гликолиз а DPG+ADP=ATP+PG3 . Высокоэнергетический фосфат бисфосфоглицерата[1,3-] переходит в состав ATP , при этом образуется фосфоглицерат[3-] . Поскольку на каждую молекулу глюкозы , участвующую в гликолизе, образуются две молекулу триозы , то на рассмотренной стадии образуются две молекулы ATP на молекулу глюкозы. Здесь мы имеем пример фосфорилирования "на субстратном уровне".
В присутствии арсената, который конкурирует с неорганическим фосфатом (Pi), образуется арсено-3-фосфоглицерат[1-] , самопроизвольно гидролизующийся до 3-фосфоглицерата с выделением теплоты, но без образования ATP. Это важный пример способности арсената разобщать процессы окисления и фосфорилирования.
Описана недостаточность большинства ферментов анаэробного гликолиза ( рис. 109.3 ). Патогенез и клиническая картина этих заболеваний имеют много общего. У больных развивается наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия различной тяжести. Даже в молодых эритроцитах нередко снижена концентрация АТФ . Вследствие этого они теряют калий .
Морфологические изменения эритроцитов свидетельствуют о том, что при ферментопатиях вторично страдает их мембрана. В результате снижается способность эритроцитов к деформации, поэтому их легко захватывают и разрушают клетки ретикулоэндотелиальной системы.
Недостаточность некоторых ферментов характерна только для эритроцитов. Недостаточность фосфоглицераткиназы распространяется также на лейкоциты, хотя функция их при этом не нарушается.
