Аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса)
Воспаление дуги аорты ведет к стенозу аорты и ее ветвей . Из-за окклюзии крупных ветвей аорты аортоартериит называют также болезнью отсутствия пульса. Поражается не только дуга, но вся грудная аорта и брюшная аорта .
Нередко ведущим синдромом бывает стеноз почечных артерий .
Возможна аневризма аорты .
Гистологически выявляют панартериит с выраженной гиперплазией интимы, утолщением медии и адвентиции , со временем этот процесс ведет к фиброзу и окклюзиям. Чаще всего болеют молодые азиатки.
В остром периоде наблюдаются лихорадка , недомогание , похудание и другие общие симптомы, резко повышается СОЭ . При длительном течении основные проявления обусловлены стенозами крупных артерий : это боль в руках (по типу перемежающейся хромоты) , ишемический инсульт , обмороки .
Аортоартериит протекает волнообразно, но с годами прогрессирует.
В остром периоде иногда помогают глюкокортикоиды и иммунодепрессанты , для предотвращения тромбоза и окклюзии крупных артерий назначают антикоагулянты , в ряде случаев приходится прибегать к шунтированию артерий. Радикального лечения нет, прогноз в целом неблагоприятный.
