Глюкуронидаза
Бета-D-глюкуронидаза - тетрамерный гликопротеин, состоящий из 4 идентичных субъединиц (Paigen K.,1989). Субъединица представляет собой пептид из 651 аминокислотного остатка с молекулярным весом 75 kDa.
Дефицит бета-D-глюкуронидазы приводит к аккумуляции недеградированных или частично деградированных гликозамингликанов (дерматансульфата и гепарансульфата) в лизосомах различных органов.
