Дилатационная кардиомиопатия: общие сведения
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полостей сердца и снижением сократильной функции левого желудчка, проявляется сердечной недостаточностью и нарушениями сердечного ритма.
Дилатационная кардиомиопатия проявляется систолической дисфункцией левого или обоих желудочков , кардиомегалией и сердечной недостаточностью . Нередки внутрисердечные тромбы, особенно в верхушке левого желудочка. При гистологическом исследовании обнаруживают обширные области интерстициального фиброза и периваскулярного фиброза , умеренно выраженный некроз кардиомиоцитов и клеточную инфильтрацию.
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия , вероятно, имеет токсическое, метаболическое или инфекционное происхождение, в частности она может быть результатом отдаленной аутоиммунной реакции после вирусного миокардита . Болезнь встречается в любом возрасте, наиболее распространена она среди мужчин средних лет, негры болеют чаще, чем белые.
Обратимая дилатационная кардиомиопатия наблюдается при алкоголизме , беременности , дефиците селена , гипофосфатемии , гипокальциемии , болезнях щитовидной железы , употреблении кокаина и длительной тахикардии .
Примерно в 20% случаев дилатационная кардиомиопатия носит семейный характер; генетически она неоднородна: встречаются аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный типы наследования.
Особая форма кардиомиопатии - аритмогенная дисплазия правого желудочка , при ней миокард правого желудочка замещается жировой тканью, возникают угрожающие жизни желудочковые аритмии . Клиническая картина бывает разной, но всегда высок риск внезапной смерти.
Клиническая картина. У большинства больных постепенно развивается левожелудочковая недостаточность и правожелудочковая недостаточность : одышка при нагрузке, утомляемость , ортопноэ , ночные приступы сердечной астмы , отеки , сердцебиение . Нередко болезнь долгое время (несколько месяцев и даже лет) протекает бессимптомно, ухудшение часто наступает после вирусной инфекции. Во многих случаях бывает неишемическая боль в груди , а типичная стенокардия указывает на то, что кардиомиопатия вызвана ИБС .
Физикальное исследование. Обнаруживаются кардиомегалия и признаки сердечной недостаточности . В тяжелых случаях пульсовое давление низкое , шейные вены набухшие . Часто выслушиваются III тон сердца и IV тон сердца , шум митральной недостаточности и шум трикуспидальной недостаточности . Диастолический шум , обызвествление клапанов и тяжелая артериальная гипертония для дилатационной кардиомиопатии нехарактерны и должны заставить пересмотреть диагноз.
Инструментальные данные. На рентгенограмме грудной клетки выявляют расширение левого желудочка или расширение всех камер сердца, признаки легочного застоя, интерстициального отека или альвеолярного отека ; на ЭКГ - синусовую тахикардию , мерцательную аритмию или желудочковые аритмии , признаки увеличения левого предсердия , неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т , иногда - блокады ножек пучка Гиса ; при ЭхоКГ и изотопной вентрикулографии - дилатацию левого желудочка с нормальными или слегка утолщенными стенками и низкую фракцию выброса.
Катетеризацию сердца и коронарную ангиографию проводят только с целью исключить ИБС . КДД в левом желудочке, давление в левом предсердии и ДЗЛА обычно высокие. При правожелудочковой недостаточности КДД в правом желудочке, давление в правом предсердии и ЦВД тоже повышены. При рентгеноконтрастной вентрикулографии обнаруживают дилатацию левого желудочка и гипокинезию всех его стенок, часто - митральную недостаточность . Если коронарные артерии не изменены, то можно исключить ишемическую кардиомиопатию , а чтобы исключить инфильтративные заболевания миокарда, например амилоидоз , проводят биопсию миокарда.
ЛЕЧЕНИЕ. Дилатационная кардиомиопатия обычно быстро прогрессирует. Большинство больных, особенно старше 55 лет, умирают в течение 5 лет после появления жалоб, однако в 25% случаев состояние улучшается или по крайней мере не ухудшается. Смерть наступает от сердечной недостаточности , желудочковых аритмий , нарушений проводимости сердца и тромбоэмболии , многие умирают внезапно. Из-за высокого риска тромбоэмболии артерий большого круга кровообращения часто рекомендуют постоянный прием антикоагулянтов , но целесообразность этого до конца не ясна.
Тяжелая физическая нагрузка противопоказана. Низкосолевая диета, диуретики и сердечные гликозиды улучшают общее состояние, но на смертность не влияют: ее уменьшают только ингибиторы АПФ и комбинация гидралазина с изосорбида динитратом , есть также сообщения об эффективности бета-адреноблокаторов в постепенно возрастающих дозах. При доказанном (с помощью биопсии) миокардите иногда применяют иммунодепрессанты, но польза их сомнительна. Из-за риска побочного действия (в том числе аритмогенного) антиаритмические средства назначают только при гемодинамически значимых, угрожающих жизни аритмиях . При них, кроме того, имплантируют дефибрилляторы .
Тяжелая, не поддающаяся медикаментозному лечению дилатационная кардиомиопатия - показание к трансплантации сердца .
