Муковисцидоз: клиническая картина, органы дыхания
Значительная часть больных муковисцидозом с детства страдают хроническим синуситом ( насморк , затруднение носового дыхания ). В каждом четвертом случае возникают полипы носа , обычно требующие хирургического лечения. Первый симптом поражения нижних дыхательных путей - кашель . В дальнейшем он становится постоянным и сопровождается выделением густой гнойной мокроты . Периодически возникают обострения, проявляющиеся усилением кашля , увеличением количества мокроты , похуданием . Во время таких обострений ухудшается функция внешнего дыхания, и основная цель лечения - по возможности восстановить ее. Назначают регулярный постуральный дренаж и антибиотики (внутрь, а в некоторых случаях в/в, см. ниже).
С годами обострения учащаются, функция легких после них уже полностью не восстанавливается, и постепенно развивается хроническая дыхательная недостаточность .
Результаты бактериологического исследования мокроты весьма характерны. Сначала, вскоре после постановки диагноза, при посеве обычно обнаруживают Haemophilus influenzae и Staphylococcus aureus . В дальнейшем, особенно у больных, неоднократно лечившихся антибиотиками, основным возбудителем становится Pseudomonas aeruginosa . Обычно это слизеобразующие штаммы, чувствительность которых к антибиотикам может быть самой разной.
Из патогенных микроорганизмов, присутствующих в мокроте больных муковисцидозом, следует отметить также Burkholderia cepacia . Известно, что некоторые ее штаммы передаются от человека к человеку, следовательно, Burkholderia cepacia может стать причиной больничной инфекции.
Обнаруживают и другие грамотрицательные палочки - Xanthomonas zylosoxida , Burkholderia gladioli , Proteus spp. , Klebsiella spp. и слизеобразующие штаммы Escherichia coli . Примерно в половине случаев из мокроты выделяют Aspergillus fumigatus , причем 10% таких больных страдают аллергическим бронхолегочным аспергиллезом .
Mycobacterium tuberculosis обнаруживают редко, зато в 10-20% случаев при посеве выделяют атипичные микобактерии . У некоторых больных именно они вызывают обострения.
Самое раннее изменение показателей функции внешнего дыхания - увеличение отношения остаточного объема к общей емкости легких . На этом основании можно предположить, что в основе нарушения функции легких при муковисцидозе лежит обструкция бронхиол и мелких бронхов.
По мере прогрессирования заболевания возникает частично обратимое уменьшение ФЖЕЛ и ОФВ1 . Обратимый компонент этих изменений обусловлен скоплением вязкой мокроты в бронхиолах или повышением реактивности бронхов (у 40-60% больных), необратимый - бронхиолитом и деструкцией бронхов.
Самое раннее рентгенологическое изменение при муковисцидозе - двустороннее диффузное повышение прозрачности легочных полей , отражающее повышение ФОЕ вследствие обструкции бронхиол и мелких бронхов. Позже появляются тени слизистых пробок, утолщенных бронхов и, наконец, признаки бронхоэктазов , например кольцевидные тени . По неизвестным пока причинам наиболее ранние и выраженные изменения возникают в верхней доле правого легкого.
КТ и МРТ при муковисцидозе обычно не требуются.
Муковисцидоз имеет немало осложнений. Одно из самых частых - пневмоторакс , который встречается более чем у 10% больных. Другое частое осложнение - кровохарканье . Обычно оно наблюдается на поздней стадии заболевания и обусловлено инфекцией. Обильное кровохарканье представляет угрозу для жизни, а источник кровотечения бывает трудно обнаружить бронхоскопически. Почти у всех больных с поражением легких имеется симптом барабанных палочек . В исходе заболевания развиваются дыхательная недостаточность и легочное сердце .
