Первичный билиарный цирроз печени: клиническая картина
Болезнь нередко долгие годы протекает скрыто, и иногда ее обнаруживают только при случайном выявлении высокой активности ЩФ . Однако со временем у многих таких больных все равно развивается прогрессирующее поражение печени.
Среди больных, у которых первичный билиарный цирроз печени сопровождается симптоматикой, 90% составляют женщины 35-60 лет. Первой жалобой часто бывает зуд , который может быть генерализованным или ограничиваться только ладонями и подошвами . Причина упорного зуда остается неясной. Еще один ранний симптом - выраженная утомляемость . Через несколько месяцев или лет могут развиться желтуха и гиперпигментация кожи открытых участков тела . Нарушение выделения желчных кислот приводит к стеаторее , при которой снижается всасывание жирорастворимых витаминов и развивается их дефицит . Авитаминоз К проявляется повышенной кровоточивостью , авитаминоз D - остеомаляцией и болями в костях (одновременно с остеомаляцией, как правило, наблюдается остеопороз ); возможно появление гемералопии (вследствие авитаминоза A ) и дерматита (возможно, вследствие дефицита витамина Е или незаменимых жирных кислот ). Стойкое повышение уровня липидов , особенно холестерина , ведет к их отложению под кожей - вокруг глаз (ксантелазмы) и над суставами и сухожилиями (ксантомы) . Зуд , желтуха и гиперпигментация постепенно нарастают. Со временем развиваются печеночная недостаточность и портальная гипертензия , появляется асцит .
Скорость прогрессирования цирроза может быть разной. При скрытом течении состояние иногда остается стабильным 10 лет и дольше, в других случаях больные умирают от печеночной недостаточности через 5-10 лет после первых проявлений болезни. В таких случаях декомпенсация цирроза печени нередко бывает спровоцирована кровотечением из варикозных вен пищевода или инфекцией.
На ранней стадии, когда единственной жалобой бывает зуд , при физикальном исследовании часто не обнаруживают никаких отклонений от нормы. Позже появляются желтуха , гиперпигментация открытых участков кожи , ксантелазмы , сухожильные и плоские ксантомы , умеренная или значительная гепатомегалия , спленомегалия , симптом барабанных палочек . Возможны болезненность костей , компрессионные переломы позвонков , экхимозы , глоссит и дерматит . Синдром Шегрена обнаруживают у 75%, а антитиреоидные антитела - у 25% больных. Часто встречаются ревматоидный артрит , синдром CREST , системная склеродермия , болезнь Аддисона-Бирмера , почечный канальцевый ацидоз .
Первичный билиарный цирроз печени нередко осложняется тяжелым поражением костей: нарушение всасывания витамина D приводит к остеомаляции , но еще чаще наблюдается прогрессирующий остеопороз (возможно, потому, что значительную часть больных составляют женщины в постменопаузе ).
