Портальная гипертензия: общие сведения
Патогенез. В норме благодаря низкому сопротивлению печеночных синусоидов давление в воротной вене невелико: 10-15 см вод. ст. О портальной гипертензии говорят, если давление в воротной вене превышает 30 см вод. ст. Основная причина портальной гипертензии - повышение сопротивления оттоку крови из воротной вены. Поскольку в венах воротной системы печени нет клапанов, затруднение кровотока на любом уровне (от правых отделов сердца до притоков воротной вены) приводит к ретроградной передаче повышенного давления.
В зависимости от локализации препятствия относительно синусоидов выделяют 3 типа портальной гипертензии:
- пресинусоидальную;
- синусоидальную и
- постсинусоидальную.
При пресинусоидальной портальной гипертензии препятствие кровотоку может располагаться вне печени (например, при тромбозе воротной вены ) или внутри печени (при шистосомозе ), но всегда проксимальнее синусоидов, так что паренхима печени не испытывает действия повышенного венозного давления.
Постсинусоидальная портальная гипертензия развивается при обструкции нижней полой вены, печеночных вен ( синдром Бадда-Киари ) или, реже, внутрипеченочных сосудов (как при вено-окклюзивной болезни печени, при которой поражаются центральные вены).
При циррозе печени обычно развивается синусоидальная портальная гипертензия.
В действительности, однако, обструкция может возникать сразу на нескольких уровнях. Кроме того, причиной портальной гипертензии может быть усиление кровотока в воротной системе печени (при выраженной спленомегалии или артериовенозных свищах ), но благодаря низкому печеночному сосудистому сопротивлению это бывает редко.
Цирроз печени - основная причина портальной гипертензии в США; она развивается более чем у 60% больных с циррозом печени .
Вторая по частоте причина - обструкция воротной вены, первичная или на фоне цирроза печени , инфекций, панкреатита , травмы живота ; тромбоз воротной вены может быть связан с повышением свертываемости крови при эритремии , тромбоцитемии , дефиците протеина С , дефиците протеина S или дефиците антитромбина III . Иногда выявить причину тромбоза не удается; возможно, в ряде случаев он обусловлен скрыто протекающим миелопролиферативным заболеванием . Окклюзия воротной вены может вызвать сильное кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка ; асцит , как правило, возникает только на фоне цирроза печени .
Редкие причины портальной гипертензии включают синдром Бадда-Киари , веноокклюзивную болезнь и портальный фиброз .
Клиническая картина. Проявления портальной гипертензии - кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка , спленомегалия , гиперспленизм , асцит , острая и хроническая печеночная энцефалопатия , по крайней мере отчасти, обусловлены оттоком крови по портокавальным анастомозам из воротной системы печени, где давление повышено, в полые вены, где оно намного ниже. Этот отток облегчается благодаря отсутствию клапанов в венах воротной системы печени. Основные портокавальные анастомозы располагаются под слизистой пищевода, заднего прохода и прямой кишки, в забрюшинном пространстве и круглой связке печени. При образовании анастомозов в круглой связке печени на передней брюшной стенке появляются расширенные извитые подкожные вены , которые идут от пупка к реберным дугам и мечевидному отростку (" голова медузы ").
